Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD) umfassen eine heterogene Gruppe angeborener Herzfehler. Sie sind durch Defekte des Vorhof- und Kammerseptums sowie durch Anomalien der Atrioventrikularklappen gekennzeichnet.
Es besteht eine starke Assoziation zwischen AVSD und genetischen Syndromen. Bei Föten mit einem diagnostizierten AVSD liegt das Risiko für eine Trisomie 21 laut StatPearls-Leitlinie bei 40 bis 50 Prozent.
Die hämodynamischen Auswirkungen variieren je nach anatomischem Subtyp. Bei kompletten Defekten kommt es typischerweise zu einem großen Links-rechts-Shunt, der in den ersten Lebenswochen zu einer Herzinsuffizienz und pulmonalen Überzirkulation führt.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte für das Management von AVSD:
Klassifikation
Für komplette AVSDs beschreibt die Leitlinie die Rastelli-Klassifikation. Diese basiert auf der Morphologie des vorderen gemeinsamen Brückensegels (superior bridging leaflet):
| Typ | Morphologie des vorderen Brückensegels | Assoziationen |
|---|---|---|
| Typ A | Geteilt durch Anheftungen an den Kamm des Ventrikelseptums | Häufigster Typ, assoziiert mit Trisomie 21 |
| Typ B | Verlängert sich mit Sehnenfäden auf den rechten Papillarmuskel | Seltenster Typ |
| Typ C | Frei flottierend oder ungeteilt ohne Anheftungen | Assoziiert mit Fallot-Tetralogie und Transposition der großen Arterien |
Diagnostik
Als diagnostischer Goldstandard nach der Geburt wird die Echokardiografie empfohlen. Diese sollte laut Leitlinie noch vor der Entlassung aus dem Krankenhaus erfolgen.
Dabei wird eine detaillierte Beurteilung folgender Strukturen empfohlen:
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Vorhof- und Kammerkomponenten des Defekts
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Morphologie und Aufhängung der AV-Klappen
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Subvalvulärer Apparat (zum Ausschluss eines einzelnen Papillarmuskels oder einer Cleft-Bildung)
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Ausmaß der AV-Klappen-Regurgitation und mögliche Ausflusstraktobstruktionen
Zusätzlich wird ein Elektrokardiogramm (EKG) empfohlen. Ein charakteristischer Befund bei AVSD ist eine überdrehte Linksachse zwischen -150 und -90 Grad.
Therapie
Die definitive Behandlung eines kompletten AVSD besteht in der chirurgischen Korrektur. Die Leitlinie betont, dass eine frühzeitige Operation zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat erfolgen sollte.
Dies wird empfohlen, um die Entwicklung einer irreversiblen pulmonalen Gefäßerkrankung (Eisenmenger-Syndrom) zu verhindern. Bei Säuglingen mit schwerer Herzinsuffizienz oder Gedeihstörung wird eine noch frühere Operation (vor dem 3. Lebensmonat) empfohlen.
Für die chirurgische Korrektur werden primär zwei Techniken beschrieben:
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Die 2-Patch-Technik zur separaten Schließung von Vorhof- und Kammerdefekten
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Die modifizierte Single-Patch-Technik ohne Verwendung eines Ventrikelseptum-Patches
Nachsorge
Es wird eine lebenslange strukturierte Nachsorge empfohlen. Die Frequenz der Kontrolluntersuchungen richtet sich nach der Komplexität des Defekts und dem Auftreten von Komplikationen.
Symptomatische Personen sollten alle 3 bis 6 Monate überwacht werden. Bei asymptomatischen Patienten wird ein Intervall von 24 bis 36 Monaten als ausreichend erachtet.
Die Leitlinie weist darauf hin, dass die häufigste Ursache für eine Re-Intervention eine Regurgitation der linken AV-Klappe ist.
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor einem zu späten Operationszeitpunkt bei kompletten AVSD. Wenn der Defekt nicht frühzeitig (in der Regel bis zum 6. Lebensmonat) operiert wird, kann sich eine irreversible pulmonale Hypertonie (Eisenmenger-Physiologie) entwickeln. In diesem Stadium ist eine vollständige chirurgische Korrektur nicht mehr möglich und mit einer sehr hohen Mortalität verbunden.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass Säuglinge mit einem kompletten AVSD in den ersten Lebenswochen oft noch asymptomatisch sind, da der pulmonale Gefäßwiderstand erst allmählich abfällt. Es wird betont, dass das Auftreten von Tachypnoe und einer unzureichenden Gewichtszunahme im Alter von 4 bis 6 Wochen als erste klinische Warnsignale für eine beginnende Herzinsuffizienz gewertet werden sollten.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die chirurgische Korrektur eines kompletten AVSD typischerweise zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat empfohlen. Bei schwerer Herzinsuffizienz oder Gedeihstörung wird ein früherer Eingriff vor dem 3. Lebensmonat angeraten.
Ein charakteristischer EKG-Befund bei AVSD ist eine überdrehte Linksachse (zwischen -150 und -90 Grad) in der Frontalebene. Dies resultiert laut Leitlinie aus einer abnormen Erregungsausbreitung durch den verlagerten AV-Knoten.
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt eine starke Assoziation zwischen diesen beiden Diagnosen. Bei Föten, bei denen pränatal ein AVSD diagnostiziert wird, liegt das Risiko für eine Trisomie 21 bei 40 bis 50 Prozent.
Die häufigste Komplikation ist eine Dysfunktion der linken AV-Klappe, insbesondere eine Regurgitation, die bei 5 bis 10 Prozent der Patienten auftritt. Weitere mögliche Komplikationen umfassen laut Leitlinie Obstruktionen des linksventrikulären Ausflusstrakts, Arrhythmien und Herzblöcke.
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Quelle: StatPearls: Atrioventricular Canal Defects (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.