Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): StatPearls
Hintergrund
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine rasch progrediente, autoimmun vermittelte Entzündung des zentralen Nervensystems. Sie ist durch eine Demyelinisierung in Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet.
In 50 bis 85 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung als Reaktion auf eine vorausgegangene Infektion oder Impfung auf. Am häufigsten sind Kinder im Alter von fünf bis acht Jahren betroffen, wobei die Erkrankung bei Jungen etwas häufiger vorkommt als bei Mädchen.
Die genaue Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine durch Umweltreize ausgelöste Entzündung bei genetisch prädisponierten Personen zu einer Kreuzreaktion mit Myelin-Autoantigenen führt.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie der ADEM:
Klinische Diagnostik
Die Diagnose einer ADEM erfordert laut Leitlinie das Vorliegen einer Enzephalopathie in Kombination mit polyfokalen neurologischen Ausfällen. Zu den typischen Symptomen zählen Bewusstseinsveränderungen, motorische und sensorische Defizite sowie Hirnstammsymptome.
Es wird darauf hingewiesen, dass die Erkrankung meist monophasisch verläuft. Treten nach mehr als drei Monaten erneut demyelinisierende Ereignisse auf, wird die Diagnose einer multiphasischen ADEM gestellt.
Bildgebung und Labor
Für die apparative Diagnostik werden folgende Schritte empfohlen:
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Durchführung einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns als bildgebendes Verfahren der Wahl.
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Untersuchung des Liquor cerebrospinalis zur Feststellung einer lymphozytären Pleozytose oder eines erhöhten basischen Myelinproteins.
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Bestimmung von MOG-Antikörpern (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) bei Kindern zur Einschätzung des Rezidivrisikos.
Akuttherapie
Die Leitlinie empfiehlt einen stufenweisen Therapieansatz:
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Empirische Gabe von intravenösem Aciclovir und Antibiotika bei Vorliegen von Meningismus, Fieber und akuter Enzephalopathie.
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Hochdosierte intravenöse Erstlinientherapie mit Glukokortikoiden (Methylprednisolon).
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Einsatz von intravenösen Immunglobulinen (IVIG) als Zweitlinientherapie bei unzureichendem Ansprechen auf Steroide.
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Erwägung eines Plasmaaustauschs oder der Gabe von Cyclophosphamid in refraktären Fällen.
Dosierung
| Wirkstoff | Dosierung | Dauer | Indikation |
|---|---|---|---|
| Methylprednisolon (IV) | 30 mg/kg/Tag (max. 1000 mg/Tag) | 3 bis 5 Tage | Erstlinientherapie |
| Prednison (oral) | Ausschleichende Dosierung | 4 bis 6 Wochen | Im Anschluss an IV-Therapie |
| Intravenöse Immunglobuline (IVIG) | 2 g/kg | 2 bis 5 Tage | Zweitlinientherapie bei Therapieversagen |
💡Praxis-Tipp
Ein vorzeitiges Absetzen der oralen Steroidtherapie erhöht laut Leitlinie das Risiko für ein Rezidiv der Erkrankung. Zudem wird betont, dass die Abgrenzung zu einem ersten Schub einer Multiplen Sklerose essenziell ist, da sich die therapeutischen Ansätze beider Erkrankungen grundlegend unterscheiden.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie beschreibt, dass ADEM-Läsionen meist unscharf begrenzt, asymmetrisch und von gleichem Alter sind. Bei der Multiplen Sklerose zeigen sich hingegen eher scharf begrenzte Läsionen unterschiedlichen Alters, häufig im periventrikulären Bereich.
Laut Leitlinie erholen sich 50 bis 80 Prozent der Patienten nach einer einzelnen Episode vollständig. Bei Kindern können jedoch in bis zu 56 Prozent der Fälle langfristige kognitive Beeinträchtigungen auftreten.
Es wird empfohlen, intravenöse Immunglobuline einzusetzen, wenn sich der klinische Zustand unter der Erstlinientherapie mit Glukokortikoiden nicht bessert. Die Dosierung beträgt dabei 2 g/kg über zwei bis fünf Tage.
Die Leitlinie weist darauf hin, dass MOG-Antikörper bei einer Untergruppe von Kindern mit ADEM nachgewiesen werden können. Diese Patienten neigen häufiger zu rezidivierenden Verläufen und weisen öfter eine Optikusneuritis auf.
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Quelle: StatPearls: Acute Disseminated Encephalomyelitis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.