Dermales und subkutanes Leiomyosarkom: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Superfizielle Leiomyosarkome (LMS) werden in prognostisch guenstige dermale und risikoreichere subkutane Formen unterteilt.
- •Therapie der Wahl ist die mikroskopisch kontrollierte R0-Exzision.
- •Der empfohlene Sicherheitsabstand betraegt 1 cm bei dermalen und moeglichst 2 cm bei subkutanen LMS.
- •Eine Metastasierung ist bei rein dermalen LMS nach R0-Resektion eine absolute Ausnahme.
- •Die Nachsorge erfolgt risikoadaptiert klinisch und sonographisch; Schnittbildgebung ist nur bei Auffaelligkeiten indiziert.
Hintergrund
Superfizielle Leiomyosarkome (LMS) sind seltene Tumoren, die ca. 2-3 % aller kutanen Sarkome ausmachen. Sie praesentieren sich typischerweise als schmerzhafte, erythematoes bis braeunliche Knoten (0,3-3 cm) an den unteren Extremitaeten, am Rumpf oder am Kapillitium. Es wird zwischen zwei prognostisch relevanten Subtypen unterschieden:
- Dermale (kutane) LMS: Gehen von Haarbalg-, Dartos- oder areolaeren Muskeln aus. Sie sind auf die Dermis beschraenkt.
- Subkutane LMS: Gehen von der Gefaessmuskulatur des subkutanen Fettgewebes aus und koennen eine groessere Ausdehnung zeigen.
Diagnostik und Staging
Die Diagnose erfolgt histopathologisch. Die Tumorzellen weisen typischerweise eine Koexpression von alpha-glattmuskulaerem Aktin, Desmin und h-Caldesmon auf. Da die Infiltrationstiefe prognostisch entscheidend ist, muss diese exakt im Befund dokumentiert werden.
Die Stadieneinteilung erfolgt mangels eigener Klassifikation nach dem TNM-System fuer Weichteilsarkome (UICC/AJCC). Da superfizielle LMS meist klein und hochgradig differenziert (G1) sind, fallen sie ueberwiegend in das Stadium IA.
| T-Stadium | Stamm und Extremitaeten | Kopf und Hals |
|---|---|---|
| T1 | <= 5 cm | <= 2 cm |
| T2 | > 5 bis <= 10 cm | > 2 bis <= 4 cm |
| T3 | > 10 bis <= 15 cm | > 4 cm |
| T4 | > 15 cm | Infiltration in angrenzende Strukturen |
Chirurgische Therapie
Die Therapie der Wahl ist die vollstaendige mikroskopisch kontrollierte Exzision (R0). Der anschliessende Sicherheitsabstand richtet sich nach dem Subtyp:
| Entitaet | Empfohlener Sicherheitsabstand | Bemerkung |
|---|---|---|
| Dermales LMS | Mindestens 1 cm | Nach R0-Resektion sehr geringes Lokalrezidivrisiko (in der Regel 0 %). |
| Subkutanes LMS | Moeglichst 2 cm bzw. bis zur Faszie | Haeufiger Rezidive; interdisziplinaere Fallbesprechung empfohlen. |
Strahlentherapie
Eine adjuvante Bestrahlung ist bei kleinen Tumoren und sicherer R0-Resektion nicht indiziert. Sie kann erwogen werden bei:
- R1- oder R2-Resektionen
- Grossen Befunden (> 5 cm)
- Prognostisch unguenstigeren subkutanen LMS
- Palliativen, inoperablen Situationen
Medikamentoese Therapie
Bei inoperablen oder metastasierten Befunden ist eine Systemtherapie indiziert (Off-Label-Use). Die Therapieentscheidung sollte interdisziplinaer getroffen werden:
- Erstlinie: Chemotherapie auf Basis von Doxorubicin (als Monotherapie oder in Kombination, z.B. mit Dacarbazin bei hohem Behandlungsdruck).
- Zweitlinie: Pazopanib oder Trabectedin.
- Sonderfaelle: Bei Nachweis einer NTRK-Genfusion kann Entrectinib oder Larotrectinib angeboten werden.
- Hinweis: Immuntherapien (PD-1-Inhibitoren) werden aufgrund geringer Ansprechraten nicht empfohlen.
Nachsorge
Die Nachsorge dient der Frueherkennung von Lokalrezidiven und Metastasen (v.a. Lunge und Haut). Sie erfolgt risikoadaptiert:
| Zeitraum | Dermales LMS | Subkutanes LMS |
|---|---|---|
| Jahr 1-2 | Klinische Kontrolle alle 6 Monate | Klinische Kontrolle + LK-Sono alle 3 Monate |
| Jahr 3-5 | Klinische Kontrolle alle 12 Monate | Klinische Kontrolle + LK-Sono alle 6 Monate |
Schnittbildgebungen (CT Thorax/Abdomen) sind nur bei klinischen Auffaelligkeiten, Risikofaktoren oder bereits metastasierten Tumoren indiziert.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei der histopathologischen Anforderung unbedingt auf die Angabe der exakten Eindringtiefe (Dermis vs. Subkutis), da diese fuer die Festlegung des Sicherheitsabstandes (1 cm vs. 2 cm) und das Nachsorgeschema essenziell ist.