Uterine Sarkome: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Uterine Sarkome sind seltene, aber aggressive Tumoren, wobei das Leiomyosarkom (LMS) am häufigsten ist.
- •Klinische Symptome sind unspezifisch; eine Abrasio ist in ca. 50 % der Fälle falsch-negativ.
- •Bei Verdacht auf ein Sarkom ist das pelvine MRT die bildgebende Methode der Wahl.
- •Morcellierende Verfahren sind bei klinischem Malignomverdacht streng kontraindiziert.
- •Die histopathologische Diagnose erfordert die Beurteilung von Zellatypien, Tumornekrosen und Mitoserate.
Hintergrund
Uterine Sarkome sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome der Uterusmuskulatur, des endometrialen Stromas oder des uterinen Bindegewebes (Inzidenz 1,5-3/100.000). Das Leiomyosarkom (LMS) ist mit 60-70 % die häufigste Entität. Karzinosarkome werden nicht mehr zu den Sarkomen, sondern zu den Karzinomen gezählt.
Es gibt keine spezifischen Symptome. Etwa zwei Drittel der Patientinnen weisen eine pathologische vaginale Blutung auf. Ein schnell wachsender Uterus oder ein schnell wachsendes Leiomyom in der Postmenopause gilt als suspekt.
Diagnostik und Bildgebung
Die klinische Diagnostik ist oft erschwert, da Hysteroskopie und Abrasio bei mesenchymalen Tumoren häufig falsch-negativ sind (beim LMS in ca. 50 % der Fälle).
- Morcellierende Verfahren sind bei klinischem Verdacht auf ein uterines Malignom kontraindiziert, da sie die Prognose verschlechtern können.
- Sonographie: Liefert unspezifische Hinweise, kann ein Sarkom aber weder beweisen noch ausschließen.
- MRT: Bei Verdacht auf ein Sarkom soll aufgrund der höchsten Diagnosesicherheit eine pelvine MRT durchgeführt werden.
- CT: Eine pelvine CT sollte primär nicht eingesetzt werden. Bei histologisch gesichertem Sarkom sollte jedoch ein Staging mittels CT/MRT von Thorax und Abdomen erfolgen.
Pathologie und Staging
Der Terminologie und morphologischen Diagnostik soll die jeweils gültige WHO-Klassifikation zugrunde gelegt werden. Die Stadieneinteilung erfolgt nach pTNM/FIGO.
| FIGO | TNM | Definition (LMS und endometriale Stromasarkome) |
|---|---|---|
| I | T1 | Tumor begrenzt auf den Uterus |
| IA | T1a | <= 5 cm in größter Ausdehnung |
| IB | T1b | > 5 cm in größter Ausdehnung |
| II | T2 | Tumor breitet sich jenseits des Uterus innerhalb des Beckens aus |
| III | T3 | Tumor infiltriert Strukturen des Abdomens |
| IVA | T4 | Tumor infiltriert Blase und/oder Rektumschleimhaut |
| IVB | M1 | Fernmetastasen |
Pathologische Aufarbeitung:
- Tumoren <= 2 cm sollen vollständig aufgearbeitet werden.
- Bei Tumoren > 2 cm soll ein Paraffinblock pro Zentimeter größter Ausdehnung eingebettet werden.
- Alle Patientinnen sollen in einer interdisziplinären Tumorkonferenz (Gynäkologisches Krebszentrum/Sarkomzentrum) vorgestellt werden.
Genetik und molekulare Marker
Ein Auftreten im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter kann auf ein erbliches Tumorsyndrom hinweisen (z. B. Li-Fraumeni-Syndrom).
- Sind die Voraussetzungen erfüllt, soll eine genetische Beratung mit TP53-Keimbahnanalyse angeboten werden.
- Bei Rhabdomyosarkomen der Zervix/des Uterus sollte ein DICER1-Syndrom ausgeschlossen werden.
Leiomyosarkom (LMS)
Das LMS ist ein hoch aggressiver Tumor mit ungünstiger Prognose (5-Jahres-Überleben 40-50 %). Die Diagnose basiert auf spezifischen histologischen Kriterien.
| Subtyp | Essentielle Diagnosekriterien (WHO) |
|---|---|
| Konventionelles LMS | Mind. 2 Kriterien: Moderate/hochgradige Atypien, Tumorzellnekrosen, >4 Mitosen/mm² (>10/10 HPF) |
| Epitheloides LMS | Mind. 1 Kriterium: Moderate/hochgradige Atypien, Tumorzellnekrosen, >1,6 Mitosen/mm² (>4/10 HPF) |
| Myxoides LMS | Mind. 1 Kriterium: Moderate/hochgradige Atypien, Tumorzellnekrosen, >0,4 Mitosen/mm² (>1/10 HPF), infiltrative Ränder |
Die Diagnose eines STUMP (smooth muscle tumor of uncertain malignant potential) sollte nur in Ausnahmefällen gestellt werden, wenn eine sichere Unterscheidung zwischen LMS und Leiomyom nicht möglich ist.
💡Praxis-Tipp
Verlassen Sie sich bei Postmenopausenblutungen und suspektem Myomwachstum nicht auf eine unauffällige Abrasio – diese ist bei Leiomyosarkomen in ca. 50 % der Fälle falsch-negativ. Führen Sie stattdessen ein pelvines MRT durch und verzichten Sie auf ein Morcellement.