Non-Hodgkin-Lymphom: Diagnostik & Therapie (NICE)
📋Auf einen Blick
- •Die Exzisionsbiopsie ist der Goldstandard zur Erstdiagnose eines Non-Hodgkin-Lymphoms.
- •Ein FDG-PET-CT wird zur Staging-Bestätigung und Therapieabschlusskontrolle bei bestimmten Subtypen (z.B. DLBCL, Burkitt) empfohlen, jedoch nicht als routinemäßiges Interims-Assessment.
- •Bei lokalisiertem MALT-Lymphom des Magens ist die Helicobacter-pylori-Eradikation die primäre Therapie, unabhängig vom H.-pylori-Status.
- •Patienten mit DLBCL und Befall von Hoden, Brust, Nebenniere oder Niere benötigen eine ZNS-gerichtete Prophylaxe.
- •In der Nachsorge des DLBCL (bei asymptomatischen Patienten in Remission) wird von routinemäßiger Bildgebung und LDH-Kontrollen abgeraten.
Hintergrund
Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) umfasst eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen mit unterschiedlichen klinischen Verläufen. Die genaue Diagnosestellung und Subtypisierung ist komplex, aber entscheidend für die zielgerichtete Therapie. Die vorliegende Leitlinie standardisiert die Diagnostik, das Staging und das Management der häufigsten NHL-Subtypen.
Diagnostik und Biopsie
Die Wahl der Biopsiemethode ist für eine präzise Diagnose essenziell:
- Exzisionsbiopsie: Gilt als erste diagnostische Maßnahme bei Verdacht auf NHL.
- Stanzbiopsie (Core Needle Biopsy): Nur erwägen, wenn das chirurgische Risiko einer Exzisionsbiopsie den potenziellen Nutzen überwiegt. Es sollten maximal viele Zylinder mit dem größtmöglichen Kaliber entnommen werden.
- Genetik bei B-Zell-Lymphomen: Bei histologisch hochgradigen B-Zell-Lymphomen sollte eine FISH-Analyse (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) auf MYC-Rearrangements erfolgen. Bei Positivität ist zusätzlich auf BCL2- und BCL6-Rearrangements zu testen. Die Ergebnisse müssen im Kontext des Alters und des International Prognostic Index (IPI) interpretiert werden.
Staging und Bildgebung (FDG-PET-CT)
Der Einsatz des FDG-PET-CT wird spezifisch nach Subtyp und Behandlungsphase empfohlen:
| Indikation | Subtyp / Stadium | Bemerkung |
|---|---|---|
| Staging-Bestätigung | DLBCL (Stadium I), Follikuläres Lymphom (Stadium I/II lokalisiert), Burkitt-Lymphom (Stadium I/II) | Nur empfohlen, wenn das Ergebnis das Management ändert |
| Interims-Assessment | DLBCL | Nicht routinemäßig empfohlen |
| Therapieabschluss | DLBCL, Burkitt-Lymphom | Zur Beurteilung des Therapieansprechens nach geplanter Behandlung |
Therapie nach Subtypen
Follikuläres Lymphom
| Stadium | Therapieoptionen | Bemerkung |
|---|---|---|
| Stadium IIA (lokalisiert) | Lokale Strahlentherapie oder "Watch and Wait" | "Watch and Wait" bei asymptomatischen Patienten, für die eine Bestrahlung nicht geeignet ist |
| Stadium III/IV (asymptomatisch) | Rituximab-Induktionstherapie | Monotherapie |
| Stadium III/IV (symptomatisch) | Rituximab + Chemotherapie (z.B. CVP, CHOP) | Bei Ansprechen gefolgt von Rituximab-Erhaltungstherapie |
| Rezidiv/Refraktär | Rituximab + Chemotherapie | Ggf. Konsolidierung mit Stammzelltransplantation bei zweiter Remission |
MALT-Lymphom
- Magen-MALT-Lymphom (lokalisiert): Primäre Therapie ist die Helicobacter pylori-Eradikation (auch bei H.-pylori-negativen Patienten erwägen). Bei persistierender Erkrankung mit hohem Progressionsrisiko: Chemotherapie + Rituximab oder Magenbestrahlung.
- Nicht-gastrisches MALT-Lymphom: Strahlentherapie bei lokalisierten Herden. Bei disseminierter Erkrankung und Therapiebedürftigkeit Chemotherapie + Rituximab.
Mantelzell-Lymphom
- First-Line: Chemotherapie + Rituximab bei symptomatischen Patienten im fortgeschrittenen Stadium. Bei fitten Patienten cytarabinbasierte Immunchemotherapie erwägen.
- Erhaltung: Rituximab-Erhaltungstherapie (alle 2 Monate) nach erfolgreicher Induktion.
Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)
Ein besonderes Augenmerk liegt auf der ZNS-Prophylaxe. Ein erhöhtes Risiko für ein ZNS-Rezidiv besteht bei Befall von Hoden, Brust, Nebenniere oder Niere oder bei Vorliegen von mindestens zwei der folgenden Risikofaktoren:
- Erhöhte LDH
- Alter > 60 Jahre
- Schlechter Allgemeinzustand (ECOG ≥ 2)
-
1 extranodaler Befall
- Stadium III oder IV
ZNS-Prophylaxe wird dringend empfohlen bei Befall der genannten Hochrisiko-Organe oder bei Vorliegen von 4-5 der genannten Risikofaktoren.
Burkitt- und periphere T-Zell-Lymphome
- Burkitt-Lymphom: Intensive Immunchemotherapie (z.B. R-BFM, R-CODOX-M/R-IVAC) für fitte Patienten.
- Peripheres T-Zell-Lymphom: CHOP-Chemotherapie als First-Line-Option, gefolgt von autologer Stammzelltransplantation bei Chemosensibilität.
Nachsorge (Fokus DLBCL)
Für Patienten mit DLBCL in kompletter Remission nach kurativer Erstlinientherapie gelten klare Nachsorgeregeln:
- Regelmäßige klinische Beurteilungen durchführen.
- Keine routinemäßige Bildgebung (Röntgen-Thorax, CT, PET-CT) zur Rezidivsuche bei asymptomatischen Patienten.
- Keine routinemäßige LDH-Überwachung zur Rezidivsuche.
- Nach 3 Jahren in anhaltender Remission kann erwogen werden, die routinemäßige klinische Nachsorge zur Rezidivsuche zu beenden.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei asymptomatischen Patienten mit DLBCL in kompletter Remission auf routinemäßige Bildgebung (CT/PET-CT) und LDH-Kontrollen zur Rezidivsuche. Klären Sie die Patienten stattdessen gezielt über mögliche Rezidivsymptome auf.