Nebenniereninsuffizienz: Leitlinie (NICE)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnostik erfolgt primär über das morgendliche Serum-Cortisol (8-9 Uhr).
- •Mittel der ersten Wahl zur Glukokortikoid-Substitution ist Hydrocortison in 2-4 Einzeldosen.
- •Bei physiologischem Stress (Krankheit, OP) muss die Dosis erhöht werden (Sick-Day-Rules).
- •Eine Nebennierenkrise erfordert sofort 100 mg Hydrocortison i.v./i.m. sowie 1 Liter 0,9% NaCl.
- •Patienten benötigen einen Notfallausweis und ein Notfallset mit intramuskulärem Hydrocortison.
Hintergrund
Die Nebenniereninsuffizienz (NNI) erfordert eine lebenslange Hormonsubstitution. Die Leitlinie definiert Standards für die Diagnostik, die medikamentöse Routinetherapie sowie das Management von Stresssituationen und der lebensbedrohlichen Nebennierenkrise.
Klinischer Verdacht
An eine NNI sollte bei unerklärlicher Hyperpigmentierung (bei dunkler Haut Mundschleimhaut und Narben prüfen) oder bei folgenden persistierenden Symptomen gedacht werden:
- Gewichtsverlust und Salzhunger
- Übelkeit, Erbrechen oder Appetitlosigkeit
- Schwindel (orthostatische Hypotonie)
- Hyponatriämie und Hyperkaliämie
- Lethargie und Muskelschwäche
Diagnostik und Cortisol-Grenzwerte
Die Diagnostik erfolgt bei Verdacht (ab 1 Jahr) primär über das Serum-Cortisol zwischen 8 und 9 Uhr morgens. Orale Östrogene müssen 6 Wochen vorher abgesetzt werden, da sie die Werte falsch erhöhen.
| Cortisol-Wert (8-9 Uhr) | Interpretation (ab 16 Jahren) |
|---|---|
| < 150 nmol/L | Verdacht auf NNI. Überweisung an Endokrinologie. Therapiebeginn erwägen. |
| 150 - 300 nmol/L | Wahrscheinlichkeit unklar. Test wiederholen. Bei Persistenz endokrinologische Vorstellung. |
| > 300 nmol/L | NNI sehr unwahrscheinlich. |
Routinetherapie
Die Therapie zielt darauf ab, den physiologischen Tagesrhythmus nachzuahmen.
| Wirkstoff | Indikation | Dosierung (Erwachsene) | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Hydrocortison | 1. Wahl (Glukokortikoid) | 15-25 mg/Tag p.o. in 2-4 Dosen | Höchste Dosis morgens, niedrigste abends |
| Prednisolon | Alternative | 3-5 mg/Tag p.o. | Nur wenn ausgewachsen |
| Fludrocortison | Mineralokortikoid | 50-300 µg/Tag p.o. | Nur bei primärer NNI. Dosisanpassung nach Klinik |
Jeder Patient benötigt 2-3 Notfallsets (Hydrocortison i.m., Spritzen, Nadeln, Anleitung) sowie einen Steroid-Notfallausweis.
Management bei physiologischem Stress (Sick-Day-Rules)
Bei Krankheit, Fieber oder Trauma steigt der Cortisolbedarf signifikant.
- Dosiserhöhung: Mindestens 40 mg Hydrocortison/Tag (in 2-4 Dosen) oder 10 mg Prednisolon/Tag (in 1-2 Dosen) bis zur Genesung.
- Erbrechen: Bei Erbrechen <30 Min nach Einnahme Dosis verdoppeln. Bei erneutem Erbrechen: Hydrocortison i.m. verabreichen und Notaufnahme aufsuchen.
- Krankenhausaufnahme: Bei schwerer Krankheit (z.B. Sepsis) 200 mg Hydrocortison i.v. über 24h oder 50 mg i.m./i.v. viermal täglich.
Nebennierenkrise (Adrenal Crisis)
Ein lebensbedrohlicher Notfall. Daran muss bei kritisch kranken Patienten mit Hypotonie, Hyponatriämie oder Kreislaufschock gedacht werden.
- Sofortmaßnahme: 100 mg Hydrocortison i.v. oder i.m. (In Notfallsituationen gibt es keine Überdosierung!)
- Flüssigkeit: 1 Liter 0,9% NaCl i.v. über 30 Minuten.
- Erhaltung: 200 mg Hydrocortison i.v. über 24h (oder 4x 50 mg) bis zur hämodynamischen Stabilität.
Glukokortikoid-Ausschleichen
Bei Patienten, die >4 Wochen Glukokortikoide eingenommen haben und diese absetzen sollen:
- Reduktion auf physiologische Äquivalenzdosis.
- Danach: Jeden 2. Tag für 2 Wochen, dann 2x wöchentlich für 2 Wochen, dann Stopp.
- Bei Symptomen einer NNI: Dosis verdoppeln, dann langsamer ausschleichen.
💡Praxis-Tipp
Verabreichen Sie bei Verdacht auf eine Nebennierenkrise sofort 100 mg Hydrocortison i.v. oder i.m. – in einer Notfallsituation gibt es keine Überdosierung. Warten Sie nicht auf Laborergebnisse!