Morbus Addison: StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Morbus Addison, auch als autoimmune Adrenalitis bekannt, ist eine erworbene primäre Nebennierenrindeninsuffizienz. Die Erkrankung entsteht durch die beidseitige Zerstörung der Nebennierenrinde, was zu einem Mangel an Cortisol, Aldosteron und Androgenen führt.
Die häufigste Ursache ist ein autoimmuner Prozess, der oft mit erhöhten Spiegeln von 21-Hydroxylase-Antikörpern einhergeht. Die Symptome entwickeln sich meist schleichend und unspezifisch, was häufig zu einer verzögerten Diagnose führt.
In vielen Fällen wird die Erkrankung erst erkannt, wenn eine akute Nebennierenkrise mit Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie auftritt. Unbehandelt stellt diese Krise einen lebensbedrohlichen endokrinen Notfall dar.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie des Morbus Addison.
Klinische Diagnostik
Bei unspezifischen Symptomen wie unerklärlicher Müdigkeit, Gewichtsverlust oder chronischen Bauchschmerzen wird ein hoher klinischer Verdacht empfohlen. Eine Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute gilt als charakteristisches Merkmal und sollte gezielt untersucht werden.
Laborchemische Diagnostik
Die Diagnose wird durch den Nachweis niedriger Cortisol- und Aldosteronspiegel bei gleichzeitig hohen Renin- und ACTH-Werten gesichert. Ein morgendlicher Cortisolwert von <3 mcg/dL in Kombination mit einem ACTH-Wert von >200 pg/mL ist laut Leitlinie diagnostisch.
Als diagnostischer Test der ersten Wahl wird der ACTH-Stimulationstest empfohlen. Die Leitlinie definiert folgende Kriterien für die Cortisol-Interpretation:
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Normaler morgendlicher Cortisolwert: >18 mcg/dL
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Nebenniereninsuffizienz: <3 mcg/dL
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Graubereich (weitere Abklärung empfohlen): 3 bis 19 mcg/dL
Akuttherapie der Addison-Krise
Bei einer akuten Krise wird eine sofortige Behandlung empfohlen, die nicht für diagnostische Bestätigungen verzögert werden darf. Die Therapie umfasst eine Volumensubstitution mit isotonischer Kochsalzlösung und Dextrose zur Korrektur der Hypoglykämie.
Als initiale hormonelle Behandlung wird die intravenöse Gabe von Hydrocortison empfohlen. Alternativ kann Dexamethason eingesetzt werden, da es die biochemischen Cortisol-Assays nicht stört.
Erhaltungstherapie und Stressanpassung
Für stabilisierte Personen wird eine lebenslange Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden empfohlen. Die Dosis sollte auf die niedrigste mögliche Menge titriert werden, die die Symptome kontrolliert.
In Stresssituationen wie Fieber, Infektionen oder Operationen wird eine Dosisanpassung empfohlen. Die Leitlinie rät dazu, die übliche Hydrocortison-Dosis in solchen Fällen auf das Zwei- bis Dreifache der täglichen Erhaltungsdosis zu erhöhen.
Dosierung
Akuttherapie (Addison-Krise)
| Medikament | Dosierung Erwachsene | Dosierung Kinder | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Hydrocortison | 100 mg IV-Bolus, dann 50-100 mg IV alle 6 Stunden | 50 mg/m² IV-Bolus (max. 100 mg), dann 50-100 mg/m² | Mittel der Wahl bei akuter Krise |
| Dexamethason | 4 mg IV-Bolus | Keine spezifische Angabe | Alternative im Notfall, stört Cortisol-Assays nicht |
Erhaltungstherapie
| Medikament | Dosierung Erwachsene | Dosierung Kinder | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Hydrocortison | 5-25 mg/Tag (aufgeteilt in 2-3 Dosen) | 8 mg/m²/Tag (aufgeteilt in 3-4 Dosen) | Glukokortikoid-Ersatz |
| Prednison | 3-5 mg/Tag | Keine spezifische Angabe | Glukokortikoid-Ersatz |
| Fludrocortison | 0,05-0,2 mg/Tag | Keine spezifische Angabe | Mineralokortikoid-Ersatz, Dosis nach Reninspiegel anpassen |
Kontraindikationen
Die Leitlinie rät von Dexamethason als Erhaltungstherapie ab, da die Dosistitration schwierig ist und das Risiko für ein Cushing-Syndrom steigt.
Es wird davor gewarnt, eine Schilddrüsenhormontherapie vor der Glukokortikoidgabe zu beginnen. Schilddrüsenhormone erhöhen die hepatische Clearance von Cortisol und können eine Nebennierenkrise auslösen.
Bei gleichzeitiger Einnahme von Rifampicin wird auf einen erhöhten Hydrocortison-Bedarf hingewiesen, da Rifampicin den Abbau von Hydrocortison beschleunigt.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fehler ist das Warten auf laborchemische Bestätigungen bei Verdacht auf eine Addison-Krise. Die Leitlinie betont nachdrücklich, dass die Akuttherapie mit intravenösem Hydrocortison und Volumensubstitution bei klinischem Verdacht sofort eingeleitet werden muss, da eine Verzögerung tödlich enden kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie erfolgt die Diagnose primär über die Bestimmung des morgendlichen Cortisol- und ACTH-Spiegels. Ein Cortisolwert unter 3 mcg/dL bei gleichzeitig erhöhtem ACTH über 200 pg/mL sichert die Diagnose. In unklaren Fällen wird ein ACTH-Stimulationstest empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt bei Erwachsenen einen initialen intravenösen Bolus von 100 mg Hydrocortison. Anschließend werden 50 bis 100 mg intravenös alle 6 Stunden über die ersten 24 Stunden verabreicht.
Bei Stresssituationen wie Fieber oder Infektionen wird eine Erhöhung der Glukokortikoid-Dosis empfohlen. Gemäß Leitlinie sollte die tägliche Erhaltungsdosis von Hydrocortison in diesen Fällen verdoppelt bis verdreifacht werden.
Die Hyperpigmentierung entsteht durch den Verlust der negativen Rückkopplung, was zu erhöhten ACTH- und MSH-Spiegeln (Melanozyten-stimulierendes Hormon) führt. Laut Leitlinie binden diese Hormone an Melanozyten-Rezeptoren und verursachen eine Dunkelfärbung der Haut und Schleimhäute.
Typische laborchemische Befunde umfassen laut Leitlinie Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie. Die Hyperkaliämie hilft dabei, die primäre von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz zu unterscheiden, da sie bei letzterer nicht auftritt.
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Quelle: StatPearls: Addison Disease (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.