Spastik bei Kindern & Jugendlichen: NICE-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Die Behandlung erfordert ein individualisiertes, zielgerichtetes Programm innerhalb eines interdisziplinären Netzwerks.
- •Körperliche Therapie (Physio-/Ergotherapie) ist die Basis und nach Interventionen wie Botulinumtoxin-Gabe oder Operationen zwingend erforderlich.
- •Orale Medikamente (Diazepam, Baclofen) werden bei Schmerzen, Spasmen oder funktionellen Einschränkungen eingesetzt.
- •Botulinumtoxin A ist indiziert bei fokaler Spastik, die Funktion, Pflege oder Schlaf beeinträchtigt.
- •Intrathekales Baclofen (Pumpentherapie) wird bei schwerer bilateraler Spastik (GMFCS III-V) nach erfolgreicher Testung erwogen.
- •Regelmäßiges Monitoring auf Hüftluxation (Hüftmigration >30%) und Wirbelsäulendeformitäten ist essenziell.
Hintergrund
Die Leitlinie befasst sich mit dem Management von Spastik und begleitenden motorischen Störungen bei Kindern und Jugendlichen (bis 19 Jahre) mit nicht-progredienten Hirnerkrankungen. Die häufigste zugrunde liegende Erkrankung ist die Zerebralparese. Ziel der Behandlung ist es, die motorische Funktion zu verbessern, Schmerzen durch Muskelspasmen zu lindern und sekundäre Komplikationen wie Kontrakturen zu vermeiden. Die Betreuung sollte durch ein interdisziplinäres Netzwerk erfolgen.
Monitoring und Diagnostik
Kinder mit Spastik haben ein erhöhtes Risiko für sekundäre muskuloskelettale Komplikationen. Ein besonderer Fokus liegt auf der Erkennung einer Hüftluxation (Hüftmigration >30%).
Indikatoren für eine mögliche Hüftluxation:
- Schmerzen ausgehend von der Hüfte
- Klinisch relevante Beinlängendifferenz
- Verschlechterung der Hüftabduktion oder des Bewegungsumfangs
- Zunehmender Muskeltonus in der Hüfte
- Verschlechterung beim Sitzen oder Stehen
- Zunehmende Schwierigkeiten bei der perinealen Pflege/Hygiene
Radiologisches Monitoring (Hüft-Röntgen):
- Bei klinischen Bedenken bezüglich einer Hüftluxation.
- Mit 24 Monaten bei Kindern mit bilateraler Zerebralparese.
- Jährlich bei Kindern/Jugendlichen mit Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Level III, IV oder V.
- Alle 6 Monate, wenn die initiale Hüftmigration >30% beträgt oder um >10 Prozentpunkte pro Jahr zunimmt.
Physiotherapie und Ergotherapie
Jedes Kind mit Spastik sollte zeitnah von einem Physiotherapeuten und ggf. Ergotherapeuten beurteilt werden.
- 24-Stunden-Posturalmanagement: Zur Prävention von Kontrakturen und Skelettdeformitäten. Beinhaltet aktives oder passives Dehnen mit geringer Belastung.
- Task-focused active-use therapy: Z.B. Constraint-induced movement therapy (temporäre Restriktion des nicht betroffenen Arms) gefolgt von bimanualer Therapie zur Verbesserung der manuellen Fähigkeiten (oft als Intensivprogramm über 4-8 Wochen).
- Muskelkräftigung: Zielgerichtete, progressive repetitive Übungen gegen Widerstand bei funktionell einschränkender Muskelschwäche.
Wichtig: Nach einer Behandlung mit Botulinumtoxin A, intrathekalem Baclofen, orthopädischer Chirurgie oder selektiver dorsaler Rhizotomie ist ein angepasstes physiotherapeutisches Programm zwingend erforderlich.
Orthesen
Orthesen werden zielgerichtet eingesetzt, um Haltung und Funktion zu verbessern oder Kontrakturen vorzubeugen. Die Tragedauer richtet sich nach dem Ziel (z.B. mindestens 6 Stunden täglich zur Dehnung).
| Orthesen-Typ | Indikation / Ziel |
|---|---|
| Sprunggelenk-Fuß-Orthese (starr) | Spitzfuß (Equinus) bei schlechter Knie- oder Hüftextensionskontrolle |
| Sprunggelenk-Fuß-Orthese (beweglich) | Spitzfuß bei guter Knie- oder Hüftextensionskontrolle |
| Bodenreaktionskraft-Orthese | Crouch-Gait (Beugegang) bei guter passiver Beweglichkeit in Hüfte und Knie |
| Rumpforthesen | Begleitende Skoliose/Kyphose zur Sitzverbesserung |
| Ellenbogen-Gaiter / Handgelenksorthesen | Erhalt der Extension, Prävention von Kontrakturen der oberen Extremität |
Medikamentöse Therapie (Oral)
Orale Medikamente werden eingesetzt, wenn die Spastik zu Schmerzen, Spasmen oder funktionellen Einschränkungen führt.
| Wirkstoff | Indikation | Besonderheit |
|---|---|---|
| Diazepam | Schmerzen, Spasmen, funktionelle Einschränkung | Schneller Wirkeintritt (z.B. Schmerzkrise), primär als Gabe zur Nacht |
| Baclofen | Schmerzen, Spasmen, funktionelle Einschränkung | Langzeitwirkung, schrittweise Aufdosierung über ca. 4 Wochen |
Kernaussagen zur oralen Therapie:
- Bei unzureichender Wirkung der Monotherapie (nach 4-6 Wochen) kann eine Kombination aus Diazepam und Baclofen erwogen werden.
- Beim Absetzen nach mehrwöchiger Therapie muss die Dosis schrittweise reduziert werden, um Entzugssymptome zu vermeiden.
Botulinumtoxin A
Botulinumtoxin A wird bei fokaler Spastik (obere oder untere Extremität) eingesetzt, wenn diese die Motorik, Pflege, Hygiene oder den Schlaf beeinträchtigt oder Schmerzen verursacht.
Kontraindikationen:
- Schwere Muskelschwäche
- Bekannte Allergie gegen Botulinumtoxin A
- Gleichzeitige Aminoglykosid-Therapie
Therapieablauf:
- Ultraschall oder elektrische Muskelstimulation zur Injektionsführung erwägen.
- Nach der Injektion kann eine Orthese oder ein serieller Gips (2-4 Wochen verzögert) sinnvoll sein, um den Muskel zu dehnen.
- Assessment: 6-12 Wochen nach Injektion zur Überprüfung des Ansprechens; 12-26 Wochen nach Injektion zur Planung weiterer Injektionen.
Intrathekale Baclofen-Pumpe (ITB)
Eine kontinuierliche intrathekale Baclofen-Gabe über eine Pumpe wird erwogen, wenn nicht-invasive Therapien bei Spastik oder Dystonie nicht ausreichen (Schmerzen, Haltungs-/Funktionsprobleme, erschwerte Pflege).
- Patientenprofil: Meist moderate bis schwere motorische Einschränkungen (GMFCS Level III, IV oder V) und bilaterale Spastik.
- Voraussetzung: Vor der Implantation muss ein intrathekaler Baclofen-Test (unter Vollnarkose) durchgeführt werden, um die therapeutische Wirkung (Beurteilung nach 3-5 Stunden) und mögliche Nebenwirkungen zu evaluieren.
- Timing: Bei geplanter Spondylodese wegen Skoliose sollte die Pumpe vor der Wirbelsäulenoperation implantiert werden.
Chirurgische Interventionen
Orthopädische Chirurgie
Eine Vorstellung beim orthopädischen Chirurgen ist indiziert bei Hüftmigration >30%, Wirbelsäulendeformitäten oder wenn Kontrakturen/Knochendeformitäten die Funktion und Hygiene stark einschränken. Wenn mehrere Eingriffe zur Gangverbesserung nötig sind, sollten diese nach Möglichkeit gleichzeitig durchgeführt werden (Single-event multilevel surgery).
Selektive dorsale Rhizotomie (SDR)
Kann zur Verbesserung der Gehfähigkeit bei Kindern mit Spastik im GMFCS Level II oder III erwogen werden. Die Irreversibilität und mögliche Langzeitkomplikationen müssen ausführlich besprochen werden.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Kindern mit bilateraler Zerebralparese im Alter von 24 Monaten routinemäßig ein Hüft-Röntgen durch und wiederholen Sie dieses bei GMFCS-Level III-V jährlich, um eine stumme Hüftluxation frühzeitig zu erkennen.