Nephrotisches Syndrom (Kind): Therapie und Rezidive
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt die Diagnostik und Therapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms (iNS) im Kindesalter. Das Krankheitsbild ist definiert durch eine große Proteinurie (≥ 40 mg/m² Körperoberfläche/h) und eine Hypalbuminämie (< 25 g/L) im Serum.
Klinisch führend sind meist Ödeme, die jedoch nicht obligat auftreten. In etwa 80 Prozent der Fällen liegt histopathologisch eine Minimal-Change-Glomerulopathie (MCNS) vor.
Das typische Manifestationsalter liegt zwischen dem ersten und zehnten Lebensjahr. Etwa 90 Prozent der betroffenen Kinder sprechen innerhalb von vier Wochen auf eine Glukokortikoidtherapie an, was als steroidsensibles nephrotisches Syndrom (SSNS) bezeichnet wird.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie wird bei Kindern im typischen Manifestationsalter (1 bis 10 Jahre) primär auf eine Nierenbiopsie verzichtet. Stattdessen gilt das klinische Ansprechen auf die empirische vierwöchige Steroidtherapie als entscheidender diagnostischer und prognostischer Marker zur Klassifikation der Erkrankung.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Nierenbiopsie bei Kindern über 10 Jahren, bei Vorliegen einer Steroidresistenz oder bei einem nephritischen Syndrom. Auch bei Verdacht auf eine zugrundeliegende Systemerkrankung ist eine bioptische Sicherung indiziert.
Es wird eine zwölfwöchige Therapie mit Prednison empfohlen. Diese besteht aus einer täglichen Gabe von 60 mg/m² für sechs Wochen, gefolgt von einer alternierenden Gabe von 40 mg/m² jeden zweiten Tag für weitere sechs Wochen.
Bei häufigen Rezidiven oder Steroidabhängigkeit empfiehlt die Leitlinie den Einsatz von Cyclosporin A, Tacrolimus, Mycophenolatmofetil (MMF) oder Levamisol. Cyclophosphamid und Rituximab werden als Reservemedikation für komplizierte Verläufe eingestuft.
Totimpfstoffe, insbesondere gegen Pneumokokken und Influenza, werden von der Leitlinie ausdrücklich empfohlen. Lebendimpfungen sind unter immunsuppressiver Therapie generell kontraindiziert und dürfen nur nach strenger Evaluation des Immunstatus erwogen werden.
Eine generelle medikamentöse Thromboseprophylaxe wird laut Leitlinie nicht empfohlen. Die Indikation zur Antikoagulation sollte individuell anhand von dispositionellen und expositionellen Risikofaktoren gestellt werden.
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Quelle: Idiopathisches nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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