Morbus Castleman: Diagnostik, iMCD-Kriterien & Therapie
Hintergrund
Die Onkopedia-Leitlinie beschreibt den Morbus Castleman als eine seltene, heterogene Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen. Charakteristisch sind spezifische histopathologische Veränderungen der Lymphknoten.
Klinisch wird zwischen dem lokalisierten, unizentrischen Morbus Castleman (UCD) und dem potenziell lebensbedrohlichen, multizentrischen Morbus Castleman (MCD) unterschieden. Der MCD wird je nach Ursache in Virus-assoziierte (HHV-8), POEMS-assoziierte und idiopathische (iMCD) Formen unterteilt.
Eine zentrale Rolle in der Pathogenese spielt die Überproduktion von Interleukin-6 (IL-6). Diese ist maßgeblich für die klinische Symptomatik wie B-Symptomatik, Organomegalie und laborchemische Veränderungen verantwortlich.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, den Therapieerfolg beim Morbus Castleman primär anhand der Lymphknotengröße oder des IL-6-Spiegels zu beurteilen. Es wird betont, dass sich die Lymphome oft erst über Monate zurückbilden und IL-6 starken Schwankungen unterliegt. Stattdessen wird das C-reaktive Protein (CRP) als der empfindlichste Marker für ein schnelles und zuverlässiges Therapieansprechen hervorgehoben.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist die vollständige chirurgische Resektion des betroffenen Lymphknotens die Therapie der Wahl. Dieser Eingriff ist in der Regel kurativ und führt bei etwa 90 % der Behandelten zu einer dauerhaften Therapiefreiheit.
Ein schwerer Verlauf liegt gemäß Leitlinie vor, wenn mindestens zwei von fünf Kriterien erfüllt sind. Dazu gehören ein ECOG-Status von mindestens 2, eine eingeschränkte Nierenfunktion, Anasarka/Aszites/Ergüsse, ein Hämoglobinwert unter 8,0 g/dl oder eine Lungenbeteiligung.
Das TAFRO-Syndrom wird als fulminant verlaufende Sonderform des iMCD beschrieben. Es ist charakterisiert durch Thrombozytopenie, Aszites, Fieber, retikuläre Knochenmarksfibrose und Organomegalie bei normalen Immunglobulinwerten.
Die Leitlinie rät von der Bestimmung des IL-6-Wertes zur Beurteilung des Behandlungserfolges ab. Der Parameter unterliegt zu großen Schwankungen, weshalb stattdessen das CRP herangezogen werden sollte.
Bei dieser Form, die häufig bei HIV-positiven Personen auftritt, stellt die Gabe von Rituximab eine sinnvolle Therapieoption dar. Bei schweren Verläufen wird laut Leitlinie eine Kombination mit Etoposid oder CHOP empfohlen.
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Quelle: Morbus Castleman (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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