LAMN & PMP: Diagnostik, operative Therapie, Nachsorge
Hintergrund
Die S2k-Leitlinie der AWMF behandelt die Diagnostik, Therapie und Nachsorge von low-grade muzinösen Neoplasien der Appendix (LAMN) sowie dem konsekutiven Pseudomyxoma peritonei (PMP).
Tumoren der Appendix sind selten und stellen eine heterogene Gruppe dar, die häufig erst als Zufallsbefund im Rahmen einer Appendektomie diagnostiziert wird. Durch die späte oder zufällige Diagnosestellung fehlen oft präoperative Staging-Untersuchungen.
Die Leitlinie zielt darauf ab, eine einheitliche Terminologie gemäß der WHO-Klassifikation zu etablieren und standardisierte Behandlungspfade für diese seltene Entität zu definieren.
💡Praxis-Tipp
Ein kritischer Moment im klinischen Alltag ist der intraoperative Zufallsbefund einer LAMN bei einer vermeintlichen Routine-Appendektomie. Die Leitlinie warnt nachdrücklich davor, den Tumor bei der Bergung zu perforieren, da ausgetretenes Muzin das Risiko für ein Pseudomyxoma peritonei drastisch erhöht. Es wird empfohlen, bei unsicheren laparoskopischen Verhältnissen großzügig auf eine offene Operation zu konvertieren.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie sind Patienten mit einer auf die Appendix begrenzten LAMN (pTis oder pT3, M0) nach einer vollständigen R0-Appendektomie abschließend therapiert. Es wird keine adjuvante Chemotherapie oder erweiterte Resektion empfohlen, sondern der direkte Übergang in die Nachsorge.
Die Leitlinie empfiehlt primär eine kontrastgestützte MRT-Untersuchung von Abdomen und Becken mit Diffusionswichtung. Alternativ kann ein CT durchgeführt werden, wobei bei Kindern zwingend ein MRT bevorzugt werden soll.
Es wird die Bestimmung von CEA, CA 19-9 und CA 125 im präoperativen Work-up sowie in der Nachsorge empfohlen. Diese dienen als Verlaufsmarker, auch wenn sie nicht spezifisch für Appendixtumoren sind.
Eine HIPEC in Kombination mit einer vollständigen Zytoreduktion wird bei Patienten mit einem Pseudomyxoma peritonei (PMP) auf dem Boden einer LAMN empfohlen. Der Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
Die Leitlinie empfiehlt eine Nachsorge über 5 Jahre in 6-monatigen Intervallen. Diese umfasst in der Regel eine Schnittbildgebung und die Kontrolle der Tumormarker.
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Quelle: Diagnostik, Therapie und Nachsorge von low-grade muzinösen Neoplasien der Appendix (LAMN) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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