von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM): vWS-Diagnostik
Hintergrund
Die Leitlinie von Gesundheit.gv.at (2026) beschreibt die labormedizinische Bedeutung der von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM). Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein essenzielles Protein der Blutgerinnung, das von Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet wird.
Er ermöglicht das Anhaften von Blutplättchen an verletzten Gefäßwänden und ist für die Thrombozytenaggregation verantwortlich. Zudem fungiert der vWF als Transportprotein und Schutzfaktor für den Gerinnungsfaktor VIII im Blut.
Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) ist die häufigste angeborene Blutungsneigung und beruht auf einer Störung dieses Systems. Neben erblichen Formen existieren auch erworbene Varianten, beispielsweise durch Autoimmunerkrankungen, Tumore oder die Einnahme von Valproinsäure.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt ausdrücklich davor, bei Personen mit einem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Medikamente einzusetzen, welche die Thrombozytenfunktion zusätzlich beeinträchtigen. Insbesondere die Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern wie Acetylsalicylsäure (ASS) ist bei dieser Gruppe zu vermeiden, da sich die Blutungsneigung dadurch kritisch verstärken kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die vWF-Multimeranalyse eingesetzt, um den exakten Typ oder Subtyp eines von-Willebrand-Jürgens-Syndroms (vWS) zu klassifizieren. Sie ist ein Spezialverfahren, das nach der Basisdiagnostik angewendet wird.
Es gibt für die Bestimmung der vWF-Multimere keinen festen Referenzwert. Das Ergebnis dient ausschließlich der qualitativen Typisierung der Erkrankung und muss im klinischen Kontext interpretiert werden.
Die Leitlinie führt an, dass erworbene Formen des vWS unter anderem durch die Einnahme von Valproinsäure, einem Medikament zur Behandlung der Epilepsie, auftreten können. Auch Autoimmun- oder Tumorerkrankungen gelten als mögliche Auslöser.
Der Hämophilie A liegt ein angeborenes Fehlen oder eine Inaktivität des Faktors VIII zugrunde. Beim von-Willebrand-Syndrom ist primär der von-Willebrand-Faktor gestört, was sekundär auch zu einer verminderten Faktor-VIII-Aktivität führen kann.
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Quelle: Laborwert: von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM) (Gesundheit.gv.at, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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