von-Willebrand-Faktor-Multimere: Gesundheit.gv.at Leitlinie
Hintergrund
Die Leitlinie von Gesundheit.gv.at (2026) beschreibt die labormedizinische Bedeutung der von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM). Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein essenzielles Protein der Blutgerinnung, das von Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet wird.
Er ermöglicht das Anhaften von Blutplättchen an verletzten Gefäßwänden und ist für die Thrombozytenaggregation verantwortlich. Zudem fungiert der vWF als Transportprotein und Schutzfaktor für den Gerinnungsfaktor VIII im Blut.
Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS) ist die häufigste angeborene Blutungsneigung und beruht auf einer Störung dieses Systems. Neben erblichen Formen existieren auch erworbene Varianten, beispielsweise durch Autoimmunerkrankungen, Tumore oder die Einnahme von Valproinsäure.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Diagnostik und Einordnung:
Diagnostischer Stufenplan
Laut Leitlinie steht bei der Abklärung einer Blutungsneigung zunächst die genaue Erhebung des Blutungstyps und der Familienanamnese im Vordergrund. Typische Symptome eines vWS umfassen Schleimhautblutungen und punktförmige Hautblutungen (Petechien).
In einem zweiten Schritt wird eine Basis-Labordiagnostik empfohlen. Diese umfasst die Bestimmung der Thrombozytenzahl, der Blutungszeit, der Prothrombinzeit, der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) sowie des Fibrinogens.
Spezifische Labordiagnostik
Zur genauen Differenzierung des Faktor-VIII/vWF-Systems werden laut Leitlinie verschiedene Spezialverfahren eingesetzt. Die vWF-Multimeranalyse dient dabei spezifisch dazu, den vorliegenden Typ oder Subtyp eines vWS exakt zu klassifizieren.
| Parameter | Beschreibung |
|---|---|
| Faktor VIII:C | Aktivität des kleinmolekularen Anteils (Antihämophiler Faktor A) |
| Faktor VIII:CAg | Proteinkonzentration des Faktors VIII im Blut |
| vWF:Ag | Großmolekularer, multimerer Anteil (der eigentliche vWF) |
| vWF:Rco | Ristocetin-Kofaktor-Aktivität (Thrombozytenaggregationstest) |
| vWF-Aktivität (GPIb-R) | Spezialverfahren zur Bestimmung der vWF-Aktivität |
| vWF-Multimeranalyse | Elektrophoresetechnik zur exakten Typisierung des vWS |
Es wird darauf hingewiesen, dass es für die vWF-Multimere keinen allgemeinen Referenzwert gibt. Die Interpretation muss immer im klinischen Gesamtkontext erfolgen.
Therapeutische Aspekte
Die Behandlung richtet sich laut Leitlinie nach dem Typ und der Schwere der Störung. Bei bestimmten Formen des vWS kann Desmopressin (DDAVP) eingesetzt werden, um die Aktivität von gespeichertem Faktor VIII und vWF zu erhöhen.
Vor geplanten Operationen oder bei speziellen Indikationen besteht die Möglichkeit, Faktor-VIII/vWF-Konzentrate zu substituieren.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt ausdrücklich davor, bei Personen mit einem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Medikamente einzusetzen, welche die Thrombozytenfunktion zusätzlich beeinträchtigen. Insbesondere die Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern wie Acetylsalicylsäure (ASS) ist bei dieser Gruppe zu vermeiden, da sich die Blutungsneigung dadurch kritisch verstärken kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die vWF-Multimeranalyse eingesetzt, um den exakten Typ oder Subtyp eines von-Willebrand-Jürgens-Syndroms (vWS) zu klassifizieren. Sie ist ein Spezialverfahren, das nach der Basisdiagnostik angewendet wird.
Es gibt für die Bestimmung der vWF-Multimere keinen festen Referenzwert. Das Ergebnis dient ausschließlich der qualitativen Typisierung der Erkrankung und muss im klinischen Kontext interpretiert werden.
Die Leitlinie führt an, dass erworbene Formen des vWS unter anderem durch die Einnahme von Valproinsäure, einem Medikament zur Behandlung der Epilepsie, auftreten können. Auch Autoimmun- oder Tumorerkrankungen gelten als mögliche Auslöser.
Der Hämophilie A liegt ein angeborenes Fehlen oder eine Inaktivität des Faktors VIII zugrunde. Beim von-Willebrand-Syndrom ist primär der von-Willebrand-Faktor gestört, was sekundär auch zu einer verminderten Faktor-VIII-Aktivität führen kann.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Laborwert: von-Willebrand-Faktor-Multimere (VWFMM) (Gesundheit.gv.at, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.