von-Willebrand-Faktor-Aktivität: Gesundheit.gv.at
Hintergrund
Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein essenzielles Protein der Blutgerinnung. Er wird von Endothelzellen sowie Megakaryozyten gebildet und liegt im Blut in Form von Multimeren vor.
Die Hauptaufgaben des vWF umfassen die Vermittlung der Thrombozytenadhäsion an verletzten Gefäßwänden sowie die Thrombozytenaggregation. Zudem fungiert er als Transportprotein und Schutzfaktor für den Gerinnungsfaktor VIII.
Eine genaue labormedizinische Differenzierung der Komponenten des Faktor-VIII/vWF-Systems ist entscheidend für die Diagnostik von Blutungsneigungen. Die häufigste zugrundeliegende Störung ist das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS).
Empfehlungen
Die Informationen von Gesundheit.gv.at (Stand 2026) beschreiben das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei Auffälligkeiten des von-Willebrand-Faktors.
Diagnostisches Vorgehen
Bei der Abklärung einer hämorrhagischen Diathese steht laut Quelle zunächst die Erhebung des Blutungstyps und eine genaue Anamnese inklusive Familienanamnese im Vordergrund.
In einem zweiten Schritt wird eine stufenweise Labordiagnostik beschrieben:
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Bestimmung der Thrombozytenzahl und Blutungszeit
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Basis-Gerinnungstests wie Prothrombinzeit und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
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Messung von Fibrinogen
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Spezialuntersuchungen des Faktor-VIII/vWF-Systems (z.B. vWF:Ag, vWF:Rco, Multimeranalyse)
Interpretation der vWF-Aktivität
Die Quelle führt verschiedene Ursachen für abweichende Laborwerte auf. Erhöhte Werte können bei Entzündungen, da vWF ein Akute-Phase-Protein ist, sowie bei rheumatischen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder Tumorerkrankungen auftreten.
Zudem wird eine Erhöhung durch die Einnahme von oralen Ovulationshemmern beschrieben.
Verminderte Werte weisen hingegen auf ein von-Willebrand-Jürgens-Syndrom hin. Die Bestimmung der vWF-Aktivität (GPIb) ist hierbei für die exakte Typisierung essenziell.
Referenzwerte
Die Quelle gibt folgende Referenzbereiche für die vWF-Aktivität an, wobei darauf hingewiesen wird, dass Personen mit der Blutgruppe 0 um etwa 20 Prozent niedrigere Werte aufweisen:
| Patientengruppe | Referenzbereich (% der Norm) |
|---|---|
| Männer (bis 18 Jahre) | 50–200 |
| Männer (über 18 Jahre) | 50–200 |
| Frauen (bis 18 Jahre) | 50–200 |
| Frauen (über 18 Jahre) | 50–200 |
Therapeutische Prinzipien beim vWS
Die Behandlung richtet sich nach dem Typ und der Schwere der Gerinnungsstörung. Es wird betont, dass Medikamente, welche die Thrombozytenfunktion zusätzlich beeinträchtigen, wie Acetylsalicylsäure, vermieden werden müssen.
Je nach Indikation und vWS-Form wird der Einsatz von Desmopressin (DDAVP) zur Freisetzung von gespeichertem vWF oder die Substitution von Faktor-VIII/vWF-Konzentraten beschrieben.
Kontraindikationen
Die Quelle warnt ausdrücklich vor der Einnahme von Medikamenten, welche die Funktion der Blutplättchen zusätzlich beeinträchtigen.
Hierzu zählen insbesondere Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure bei Vorliegen eines von-Willebrand-Jürgens-Syndroms.
Zudem wird erwähnt, dass Valproinsäure erworbene Formen des vWS auslösen kann.
💡Praxis-Tipp
Es wird darauf hingewiesen, dass der von-Willebrand-Faktor ein Akute-Phase-Protein ist und bei Entzündungen, Tumoren oder durch orale Kontrazeptiva falsch-hoch ausfallen kann. Zudem ist zu beachten, dass Menschen mit der Blutgruppe 0 physiologisch um etwa 20 Prozent niedrigere vWF-Werte aufweisen, was bei der Befundinterpretation zwingend berücksichtigt werden muss.
Häufig gestellte Fragen
Laut Quelle bezeichnet vWF:Ag die Proteinkonzentration des großmolekularen Anteils des Faktor-VIII/vWF-Systems. Der Wert vWF:Rco beschreibt hingegen die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität, also die Teilfunktion des vWF, Blutplättchen zu verklumpen.
Die Quelle nennt Schleimhautblutungen und punktförmige Hautblutungen (Petechien) als typische Symptome. Bei schweren Formen können auch großflächige Blutungen in Haut, Muskulatur und Gelenken auftreten.
Ja, neben den angeborenen Formen beschreibt der Text auch erworbene Varianten. Diese können im Rahmen von Autoimmun- oder Tumorerkrankungen sowie durch bestimmte Medikamente wie Valproinsäure entstehen.
Es wird betont, dass Wirkstoffe, welche die Thrombozytenfunktion hemmen, nicht eingenommen werden dürfen. Als konkretes Beispiel nennt die Quelle Acetylsalicylsäure.
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Quelle: Laborwert: von-Willebrand-Faktor-Aktivität (GPIb-R)/(VWGPI) (Gesundheit.gv.at, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.