Kaposi-Sarkom: Diagnostik, Staging und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie beschreibt das Kaposi-Sarkom (KS) als eine seltene, maligne Gefäßerkrankung, die von lymphatischen Endothelzellen ausgeht. Die Erkrankung wird in über 95 Prozent der Fälle durch das humane Herpesvirus 8 (HHV-8) induziert und kann neben der Haut und den Schleimhäuten auch innere Organe befallen.
Laut Leitlinie werden fünf epidemiologische Subtypen mit unterschiedlicher Prognose unterschieden. Dazu gehören das klassische (sporadische) KS, das endemische (afrikanische) KS, das iatrogene KS unter Immunsuppression, das epidemische (HIV-assoziierte) KS sowie das KS bei Männern, die Sex mit Männern haben (MSM), ohne vorliegende HIV-Infektion.
Der klinische Verlauf variiert stark und reicht von einzelnen, über Jahre stabilen Läsionen bis hin zu foudroyanten, lebensbedrohlichen Verläufen mit viszeraler Dissemination. Die Leitlinie betont, dass Immundefekte und Immunsuppression das Auftreten und die Progression der Erkrankung maßgeblich begünstigen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie kann es nach Einleitung einer antiretroviralen Therapie (ART) im Rahmen eines Immunrekonstitutions-Inflammations-Syndroms (IRIS) zu einer foudroyanten Verschlechterung oder dem Neuauftreten von Kaposi-Sarkomen kommen. Zudem wird darauf hingewiesen, dass nach erfolgreicher Lokaltherapie häufig postinflammatorische Hyperpigmentierungen und Hämosiderinablagerungen zurückbleiben, die keine Indikation für eine Fortführung der spezifischen Tumortherapie darstellen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt zwingend eine tiefe Spindelbiopsie zur histologischen Sicherung. Diese sollte spätestens vor der Einleitung einer spezifischen Therapie durchgeführt werden.
Es wird die Durchführung einer Ganzkörper-Computertomographie (Hals, Thorax, Abdomen, Becken) empfohlen. Bei entsprechenden Symptomen rät die Leitlinie zusätzlich zu endoskopischen Verfahren wie der Bronchoskopie oder Koloskopie.
Laut Leitlinie gilt die Chemotherapie mit pegyliertem liposomalem Doxorubicin in Kombination mit einer antiretroviralen Therapie (ART) als erste Wahl. Bei Therapieversagen wird der Einsatz von Paclitaxel empfohlen.
Es wird empfohlen, die immunsuppressive Therapie zu reduzieren oder umzustellen. Insbesondere der Wechsel von Calcineurin-Inhibitoren auf mTOR-Inhibitoren wie Sirolimus kann laut Leitlinie zu einer Tumorregression führen.
Die Leitlinie empfiehlt die Bestimmung der HHV-8-Virämie nicht als Routineuntersuchung. Das Ergebnis hat in der klinischen Praxis in der Regel keine weitere therapeutische Konsequenz.
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Quelle: Kaposi-Sarkom (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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