IQWiG2021Pädiatrie

Odevixibat bei PFIC: Indikation und Zusatznutzen

Diese Leitlinie stammt aus 2021 und ist möglicherweise nicht mehr aktuell. Aktualität beim Herausgeber prüfen
KI-generierte Zusammenfassung|Quelle: IQWiG (2021)|Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

Hintergrund

Der vorliegende Bericht fasst die Dossierbewertung des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) zu Odevixibat zusammen. Das Arzneimittel ist als sogenanntes Orphan Drug zur Behandlung der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC) zugelassen.

Da es sich um ein Medikament für ein seltenes Leiden handelt, gilt der medizinische Zusatznutzen gemäß § 35a SGB V bereits durch die Zulassung als belegt. Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) beauftragte das Institut daher ausschließlich mit der Prüfung der Patientenzahlen und der Therapiekosten.

Die progressive familiäre intrahepatische Cholestase ist eine seltene, genetisch bedingte Lebererkrankung, die zu einer gestörten Gallensekretion führt. Odevixibat kann bei betroffenen Personen ab einem Alter von 6 Monaten eingesetzt werden.

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Häufige Fragen dazu

💡Praxis-Tipp

Es wird darauf hingewiesen, dass vor einem Therapiebeginn mit Odevixibat der genaue genetische Subtyp der Erkrankung bekannt sein sollte. Bei Vorliegen einer PFIC2 mit BSEP3-Subtyp ist laut Fachinformation kein Ansprechen auf das Medikament zu erwarten, weshalb diese Gruppe von der Therapie ausgeschlossen ist.

Häufig gestellte Fragen

Laut Bericht wird das Medikament bei betroffenen Personen ab einem Alter von 6 Monaten angewendet.

Die Bewertung gibt die reinen Arzneimittelkosten pro Jahr mit etwa 52.700 Euro bis 1,88 Millionen Euro an. Diese weite Spanne ergibt sich aus der streng gewichtsadaptierten Dosierung.

Der Bericht stellt klar, dass Personen mit PFIC2 und einem BSEP3-Subtyp nicht auf die Therapie ansprechen. Für Personen mit chirurgischer Gallendiversion oder nach einer Lebertransplantation fehlen zudem klinische Daten.

Die Standarddosis beträgt laut zitierten Angaben 40 µg/kg Körpergewicht pro Tag. Bei fehlendem Ansprechen nach drei Monaten kann eine Eskalation auf 120 µg/kg pro Tag erfolgen.

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Quelle: IQWiG G21-28: Odevixibat (Cholestase [ab 6 Monaten]) - Bewertung gemäß § 35a Abs. 1 Satz 11 SGB V (IQWiG, 2021). Originaldokument ansehen

KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.

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