Trophoblasterkrankungen: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Klassifikation der GTD erfolgt nach WHO in villöse (z.B. Partial-/Blasenmole) und nicht-villöse Formen.
- •Die Risikostratifizierung und Therapieplanung einer malignen GTD basiert auf dem FIGO-Risikoscore.
- •Zur operativen Therapie von Molenschwangerschaften soll eine Saugkürettage unter sonographischer Kontrolle erfolgen.
- •Ein strenges, standardisiertes hCG-Monitoring ist essenziell zur Erkennung einer Trophoblastpersistenz.
- •Low-Risk-Fälle (FIGO <5) werden primär mit Methotrexat behandelt, High-Risk-Fälle (FIGO ≥7) mit dem EMA-CO-Schema.
Hintergrund
Gestationsbedingte Trophoblasterkrankungen (GTD) umfassen eine zytogenetisch und klinisch heterogene Gruppe von Krankheitsbildern, die durch eine Fehldifferenzierung und/oder Proliferation des Trophoblastepithels gekennzeichnet sind. Die morphologische Einteilung erfolgt nach der WHO-Klassifikation.
| Klassifikation | Entitäten |
|---|---|
| Villöse GTD | Partialmole, Blasenmole (komplette Mole), Invasive Mole |
| Nicht-villöse GTD | Plazentabettknoten (PSN), Hyperplastische Implantationsstelle (EPS), Plazentabett-Tumor (PSTT), Epitheloider Trophoblasttumor (ETT), Chorionkarzinom (CCA) |
Starke Empfehlung: Im Falle einer operativen Therapie einer malignen GTD soll die postoperative Stadieneinteilung nach der aktuellen TNM-Klassifikation erfolgen. Die Risikostratifizierung soll nach dem aktuellen FIGO-Risikoscore erfolgen.
Diagnostik und hCG-Bestimmung
Die hCG-Bestimmung im Serum ist neben der Histologie der wichtigste Parameter zur Festlegung der Therapie, Therapiedauer und Beurteilung des Therapieeffekts.
- Sollte-Empfehlung: Es sollte ein Assay benutzt werden, der mit irregulären Formen von hCG (z.B. hyperglykosiliertes hCG) in hohem Maße kreuzreagiert.
- Starke Empfehlung: Das Therapiemonitoring soll immer mit der gleichen Assaymethode im selben Labor durchgeführt werden, um methodenbedingte Schwankungen zu vermeiden.
Villöse GTD: Partialmole und Blasenmole
Die Partial- und Blasenmole sind die häufigsten GTD-Formen. Sie leiten sich vom villösen Trophoblasten ab und entstehen infolge einer Befruchtungsstörung.
| Merkmal | Partialmole | Blasenmole (komplette Mole) |
|---|---|---|
| Zytogenetik | Meist Triploidie (69XXX, 69XXY, 69XYY) | Meist 46,XX (androgenetisch) |
| Fetus/Embryo | Oft nachweisbar, meist fehlgebildet | Keine Fetalanlage |
| Anti-D-Prophylaxe | Soll bei Rh-negativ gegeben werden | Nicht notwendig (außer Histologie fehlt >72h) |
Operative Therapie
- Soll-Empfehlung: Zur Entleerung von Trophoblastmaterial soll eine Saugkürettage unter sonographischer Kontrolle durchgeführt werden.
- Starke Empfehlung: Im Rahmen der Kürettage soll eine zeitnahe Bereitstellung von Erythrozytenkonzentraten gewährleistet sein.
- Starke Empfehlung: Aufgrund der Perforations- und Blutungsgefahr können Uterotonika eingesetzt werden. Die Hysterektomie soll nur bei lebensbedrohlichen Blutungen erfolgen.
Nachsorge und hCG-Monitoring
| Entität | Monitoring-Schema | Kontrazeption |
|---|---|---|
| Partialmole | Wöchentlich bis zur Negativität (mind. 2 aufeinanderfolgende negative Werte) | Nicht explizit gefordert |
| Blasenmole | Wöchentlich bis zur Negativität, danach monatlich für mind. 6 Monate | Soll für 6 Monate erfolgen (z.B. orale Kombinationspräparate) |
Therapie der persistierenden GTD
Für die Diagnose einer persistierenden villösen GTD (postmolare Trophoblastpersistenz) gelten folgende Kriterien:
- Vier oder mehr konsekutive hCG-Werte mit einer Plateaubildung
- Anstieg der hCG-Werte bei 2 konsekutiven Messungen (Tag 0 und 7)
- Persistierende hCG-Werte über 6 Monate
Starke Empfehlung: Bei Diagnose einer persistierenden villösen GTD soll eine Chemotherapie durchgeführt werden. Eine Re-Kürettage kann in Einzelfällen zur Vermeidung einer Chemotherapie erwogen werden (z.B. hCG <1000 IU/l und keine Fernmetastasen).
Chemotherapie nach Risikogruppen
| Risikogruppe | FIGO-Score | Primärtherapie | Zweitlinientherapie (bei Resistenz) |
|---|---|---|---|
| Low-Risk | < 5 | Methotrexat (MTX) 50mg i.m. d 1,3,5,7 + Folsäure 15mg p.o. d 2,4,6,8 | Actinomycin D oder EMA-CO |
| Intermediate-Risk | 5 - 6 | MTX (Ausnahme: EMA-CO bei Metastasen, hCG >411.000 oder Chorionkarzinom) | Actinomycin D oder EMA-CO |
| High-Risk | ≥ 7 | EMA-CO Polychemotherapie | EMA-EP, BEP, TP-TE oder Carboplatin-Paclitaxel |
- Starke Empfehlung: Im Falle einer Mono-Chemotherapie sollen bei negativem hCG noch 3 konsolidierende Zyklen erfolgen.
- Starke Empfehlung: Bei High-Risk-Fällen soll eine Chemotherapie nach dem EMA-CO-Schema erfolgen.
- Starke Empfehlung: Bei Auftreten einer Chemotherapie-Resistenz soll ein Re-Staging mittels gynäkologischer Untersuchung, Transvaginalsonographie, CT (Thorax/Abdomen) und MRT (Schädel) erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Verwenden Sie für das hCG-Monitoring stets denselben Assay im selben Labor, da unterschiedliche Kreuzreaktivitäten zu falsch-positiven oder falsch-negativen Werten führen können.