Weber-Syndrom: StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Das Weber-Syndrom ist ein klassisches Mittelhirnsyndrom, das durch einen Hirninfarkt verursacht wird. Es ist durch eine gekreuzte Hemiplegie in Kombination mit Ausfällen des Nervus oculomotorius gekennzeichnet.
Die häufigste Ursache ist ein Verschluss der paramedianen mesencephalen Äste der Arteria basilaris oder der pedunkulären Äste der Arteria cerebri posterior. Seltener wird das Syndrom durch Blutungen, Aneurysmen, Tumore oder demyelinisierende Erkrankungen ausgelöst.
Häufig tritt der isolierte Mittelhirninfarkt nicht allein auf, sondern in Verbindung mit Infarkten in anderen Gefäßterritorien des vertebrobasilären Systems. Zu den Hauptrisikofaktoren zählen Bluthochdruck, Diabetes und Hypercholesterinämie.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie des Weber-Syndroms:
Klinische Präsentation
Laut Leitlinie präsentiert sich das Syndrom typischerweise mit einer ipsilateralen Okulomotoriusparese (Ptosis, Auge nach unten und außen gerichtet) und einer kontralateralen Hemiparese.
Eine Beteiligung der Pupille (erweiterte, lichtstarre Pupille) tritt auf, wenn der obere und mittlere Teil des Mittelhirns betroffen sind.
Zusätzlich können laut Leitlinie kontralaterale Ataxie oder ein Parkinson-ähnlicher Rigor auftreten.
Diagnostik
Es wird eine sofortige neurologische Untersuchung einschließlich der Erhebung des NIHSS-Scores (National Institutes of Health Stroke Scale) empfohlen.
Die Akutdiagnostik sollte mittels einer Notfall-Computertomographie (CT) des Schädels erfolgen.
Zur weiteren Abklärung wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit Schlaganfallsequenzen, Angiographie und Perfusionsstudien empfohlen, um eine Ausbreitung des Infarkts zu beurteilen.
Akuttherapie
Die primäre Versorgung fokussiert sich auf die Sicherung von Atemwegen, Atmung und Kreislauf (ABC-Schema).
Bei großen Infarkten mit Progressionsrisiko wird eine Thrombolysetherapie als gerechtfertigt angesehen. Die Leitlinie betont, dass das Zeitfenster für die Behandlung bei Basilarisverschlüssen auf bis zu 24 Stunden erweitert ist.
Ein neurochirurgisches Eingreifen wird in folgenden Situationen empfohlen:
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Notfallmäßige Dekompression der hinteren Schädelgrube bei massiven Infarkten
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Anlage einer externen Ventrikeldrainage bei sich entwickelndem Hydrozephalus
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Chirurgische Behandlung von ursächlichen Tumoren oder Aneurysmen
Rehabilitation und Nachsorge
Es wird eine frühe Mobilisation empfohlen, um Sekundärkomplikationen wie Kontrakturen, Dekubiti, tiefe Venenthrombosen und Pneumonien zu vermeiden.
Die Leitlinie rät zu folgenden unterstützenden Maßnahmen:
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Einleitung passiver Bewegungsübungen für gelähmte Gliedmaßen innerhalb von 24 Stunden
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Frühzeitiges Dysphagie-Screening und gegebenenfalls Anlage einer Magensonde
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Thromboseprophylaxe mit Standard-Heparin oder niedermolekularem Heparin bei bettlägerigen Personen
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Frühes Blasentraining und Entfernung von Dauerkathetern
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie werden transitorische ischämische Attacken (TIA) in der hinteren Zirkulation leicht übersehen, was häufig zu einer verzögerten Thrombolysetherapie führt. Es wird besonders darauf hingewiesen, dass das Zeitfenster für eine Rekanalisation bei einem Basilarisverschluss aufgrund der höheren Ischämietoleranz der Hirnstammbahnen bis zu 24 Stunden betragen kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist das Syndrom durch eine ipsilaterale Okulomotoriusparese mit hängendem Lid (Ptosis) und eine kontralaterale Hemiparese gekennzeichnet. Das betroffene Auge weicht dabei meist nach unten und außen ab.
Die Leitlinie empfiehlt als erste Notfalldiagnostik ein Schädel-CT. Zur detaillierten Beurteilung der Gefäßterritorien sollte anschließend ein MRT mit Schlaganfall- und Angiographie-Sequenzen erfolgen.
Bei einem zugrundeliegenden Verschluss der Arteria basilaris kann das Zeitfenster für eine Behandlung laut Leitlinie auf bis zu 24 Stunden erweitert sein. Dies liegt an der höheren Ischämietoleranz der weißen Substanz im Hirnstamm.
Ein chirurgischer Eingriff wird empfohlen bei massiven Infarkten der hinteren Zirkulation zur Dekompression, bei einem sich entwickelnden Hydrozephalus (Ventrikeldrainage) oder wenn Tumore beziehungsweise Aneurysmen die Ursache sind.
Es wird empfohlen, innerhalb der ersten 24 Stunden mit passiven Bewegungsübungen der gelähmten Extremitäten zu beginnen. Zudem rät die Leitlinie zu einem frühen Dysphagie-Screening und einer konsequenten Thromboseprophylaxe.
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Quelle: StatPearls: Weber Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.