Mikroskopische Polyangiitis (MPA): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße und gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Die Erkrankung betrifft vor allem Kapillaren, Venolen und Arteriolen, wobei typischerweise keine granulomatöse Entzündung vorliegt.
In der Pathogenese spielen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) eine zentrale Rolle. Etwa 70 % der Betroffenen weisen Anti-MPO-Antikörper auf, 20 % sind Anti-PR3-positiv und 10 % sind ANCA-negativ.
Klinisch manifestiert sich die MPA häufig als pulmonal-renales Syndrom. Eine rasch progrediente Glomerulonephritis tritt bei bis zu 90 % der Erkrankten auf, während pulmonale Beteiligungen oft als diffuse alveoläre Hämorrhagie in Erscheinung treten.
Empfehlungen
Die StatPearls-Zusammenfassung, welche sich auf die EULAR-Empfehlungen von 2022 stützt, formuliert folgende Kernaspekte für das Management der MPA:
Diagnostik
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine umfassende klinische, laborchemische und radiologische Evaluation empfohlen. Der Goldstandard für die Diagnosesicherung ist laut Leitlinie der histopathologische Nachweis einer Vaskulitis durch eine Nieren-, Haut- oder Lungenbiopsie.
In der Nierenbiopsie zeigt sich typischerweise eine pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis mit minimalen oder fehlenden Immunkomplexablagerungen.
Einteilung und Induktionstherapie
Es wird empfohlen, die Krankheitsmanifestationen in organ-/lebensbedrohlich und nicht-organ-/lebensbedrohlich einzuteilen.
Für die Induktionstherapie werden folgende Strategien genannt:
-
Bei organ-/lebensbedrohlicher MPA: Kombination aus Glukokortikoiden mit Rituximab oder Cyclophosphamid.
-
Bei Rezidiven: Rituximab wird gegenüber Cyclophosphamid bevorzugt.
-
Bei nicht-organ-/lebensbedrohlicher MPA: Glukokortikoide kombiniert mit Rituximab (alternativ Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil).
Zusätzlich wird der Einsatz von Avacopan (einem oralen C5a-Rezeptor-Antagonisten) erwähnt, um die Glukokortikoid-Exposition zu reduzieren.
Plasmapherese
Ein routinemäßiger Einsatz der Plasmapherese bei alveolärer Hämorrhagie wird nicht empfohlen.
Sie kann jedoch zur Remissionsinduktion bei Glomerulonephritis mit einem Serumkreatinin über 3,39 mg/dL erwogen werden. Als Salvage-Therapie kommt sie insbesondere bei einem Kreatininwert über 5,7 mg/dL zum Einsatz.
Erhaltungstherapie und Prophylaxe
Für den Remissionserhalt wird primär Rituximab empfohlen. Alternativ können Azathioprin oder Methotrexat eingesetzt werden, sofern die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) über 60 mL/min/1,73m² liegt.
Die Erhaltungstherapie sollte bei einer Ersterkrankung für 24 bis 48 Monate nach Eintritt der Remission fortgeführt werden.
Zusätzlich wird eine Pneumocystis-Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol für Personen unter Rituximab, Cyclophosphamid oder hochdosierten Glukokortikoiden empfohlen.
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende Dosierungsschemata für die glukokortikoidbasierte Induktionstherapie:
| Medikament | Dosierung | Indikation / Anmerkung |
|---|---|---|
| Orale Glukokortikoide (Standard) | 50–75 mg/Tag | Induktionstherapie; Ausschleichen auf 5 mg/Tag über 4–5 Monate |
| Prednisolon (reduzierte Dosis) | 0,5 mg/kg/Tag | Alternative Induktionstherapie |
Kontraindikationen
Laut Leitlinie gibt es spezifische Einschränkungen für bestimmte Immunsuppressiva:
-
Methotrexat und Azathioprin: Der Einsatz sollte auf Personen mit einer geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR) von über 60 mL/min/1,73m² beschränkt werden.
-
Cyclophosphamid: Bei nicht-organ-/lebensbedrohlicher MPA wird von der Anwendung abgeraten, da eine höhere Inzidenz von Nebenwirkungen bei geringerer Wirksamkeit besteht.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt ausdrücklich vor den schweren Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie, die mitunter gravierender sein können als die Vaskulitis selbst. Es wird betont, dass bei der Gabe von Rituximab, Cyclophosphamid oder hochdosierten Glukokortikoiden stets an eine Infektionsprophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol gedacht werden sollte. Zudem wird darauf hingewiesen, dass Therapieentscheidungen primär auf der klinischen Beurteilung und nicht allein auf isolierten ANCA-Spiegeln basieren sollten.
Häufig gestellte Fragen
Laut StatPearls-Zusammenfassung fehlt bei der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) die für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) typische granulomatöse Entzündung. Zudem weisen Personen mit MPA häufiger eine Nierenbeteiligung auf und sind meist Anti-MPO-positiv, während bei der GPA oft Anti-PR3-Antikörper vorliegen.
Die Leitlinie beschreibt, dass die Nieren in 80 bis 90 % der Fälle betroffen sind, was sich meist als rasch progrediente Glomerulonephritis äußert. Eine Lungenbeteiligung, häufig in Form einer diffusen alveolären Hämorrhagie, tritt ebenfalls sehr häufig auf.
Es wird empfohlen, die Erhaltungstherapie bei einer Ersterkrankung für 24 bis 48 Monate nach Erreichen der Remission fortzusetzen. Bei rezidivierenden Verläufen sollte gemäß Leitlinie eine noch längere Behandlungsdauer erwogen werden.
Die Plasmapherese wird zur Remissionsinduktion bei einer Glomerulonephritis mit einem Serumkreatinin von über 3,39 mg/dL empfohlen. Bei einer alveolären Hämorrhagie wird sie nicht routinemäßig eingesetzt, kann aber als Notfalltherapie bei sehr hohen Kreatininwerten dienen.
Bei organ- oder lebensbedrohlichen Manifestationen empfiehlt die Leitlinie eine Kombination aus Glukokortikoiden und entweder Rituximab oder Cyclophosphamid. Bei Rezidiven wird Rituximab als bevorzugte Option genannt.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: StatPearls: Microscopic Polyangiitis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.