IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch): StatPearls
Hintergrund
Die IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch) ist eine immunvermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße. Sie betrifft vorwiegend Haut, Gelenke, den Gastrointestinaltrakt und die Nieren.
Es handelt sich um die häufigste Vaskulitis im Kindesalter, wobei die meisten Betroffenen jünger als 10 Jahre sind. Bei Erwachsenen verläuft die Erkrankung oft schwerer und führt häufiger zu langfristigen Nierenschäden.
Pathophysiologisch kommt es zur Ablagerung von IgA1-Immunkomplexen in den Kapillaren. Als Auslöser werden häufig vorausgegangene Infektionen (wie obere Atemwegsinfekte, Streptokokken oder COVID-19) sowie genetische Faktoren beschrieben.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie definiert die Diagnose und Behandlung anhand spezifischer klinischer Kriterien.
Diagnostische Kriterien
Für die Diagnose muss das obligate Hauptkriterium sowie mindestens eines der Nebenkriterien erfüllt sein:
| Kriterientyp | Klinische und diagnostische Befunde |
|---|---|
| Obligates Hauptkriterium | Palpable Purpura oder Petechien (ohne Thrombozytopenie, meist untere Extremitäten) |
| Nebenkriterium 1 | Abdominelle Schmerzen |
| Nebenkriterium 2 | Arthralgie oder Arthritis |
| Nebenkriterium 3 | Nierenbeteiligung (Proteinurie, Erythrozytenzylinder oder Hämaturie) |
| Nebenkriterium 4 | Histologischer Nachweis (Proliferative Glomerulonephritis oder leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA-Ablagerungen) |
Diagnostisches Vorgehen
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Es wird eine Urinanalyse mit Mikroskopie empfohlen, um Hämaturie, Proteinurie oder Erythrozytenzylinder zu identifizieren.
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Bei positivem Urinstreifentest auf Protein sollte eine 24-Stunden-Sammelurinuntersuchung zur Quantifizierung erfolgen.
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Eine Ultraschalluntersuchung wird als initiales bildgebendes Verfahren genannt, um eine Hydronephrose oder Invagination auszuschließen.
Therapie und Management
Bei fehlender Nierenbeteiligung wird primär eine symptomatische und unterstützende Therapie empfohlen. Zur Schmerzkontrolle bei gastrointestinaler oder renaler Beteiligung werden Paracetamol oder Opioide gegenüber NSAR bevorzugt.
Bei starken Bauchschmerzen wird der Einsatz von Prednison oder Prednisolon in ausschleichender Dosierung empfohlen.
Management der Nierenbeteiligung
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Zur Reduktion der Proteinurie und Vorbeugung langfristiger Nierenkomplikationen wird der Einsatz von ACE-Hemmern beschrieben.
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Eine frühzeitige orale Steroidtherapie kann das Risiko persistierender Nierenkomplikationen bei Kindern senken.
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Bei schweren Verläufen werden laut Leitlinie intravenöses Cyclophosphamid, Plasmapherese oder weitere Immunsuppressiva eingesetzt.
Überweisung
Patienten mit nephritischem Syndrom, nephrotischem Syndrom, Hämaturie oder rasch fortschreitender Proteinurie sollten dringend an einen pädiatrischen Nephrologen überwiesen werden.
Kontraindikationen
Bei Vorliegen einer gastrointestinalen oder renalen Beteiligung wird vor dem Einsatz von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) gewarnt. In diesen Fällen sollten zur Schmerzkontrolle präferenziell Paracetamol oder Opioide verwendet werden.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Aspekt in der Nachsorge ist die regelmäßige Durchführung von Urinanalysen, da eine Nierenbeteiligung oft erst ein bis drei Monate nach dem initialen Hautausschlag auftritt. Zudem wird darauf hingewiesen, dass gastrointestinale Beschwerden bei bis zu 40 % der Betroffenen dem typischen Hautausschlag vorausgehen können. Dies kann die initiale Diagnosestellung erheblich erschweren.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose basiert laut StatPearls auf dem Vorhandensein einer palpablen Purpura an den unteren Extremitäten in Kombination mit mindestens einem weiteren Kriterium. Zu diesen Nebenkriterien zählen Bauchschmerzen, Gelenkbeschwerden, eine Nierenbeteiligung oder ein entsprechender histologischer Nachweis.
Bei gastrointestinaler oder renaler Beteiligung empfiehlt die Leitlinie primär Paracetamol oder Opioide. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) sollten in diesen Fällen vermieden werden.
Der Einsatz von oralen Glukokortikoiden wie Prednison wird bei starken abdominellen Schmerzen sowie bei renaler Beteiligung beschrieben. Die Therapie kann die Dauer und Schwere der Bauchschmerzen in den ersten Wochen signifikant reduzieren.
Die IgA-Vaskulitis ist meist selbstlimitierend, wobei sich die Mehrheit der Betroffenen innerhalb von vier Wochen vollständig erholt. Bei etwa einem Drittel der Fälle kommt es jedoch innerhalb von vier bis sechs Monaten zu einem Rezidiv.
Zu den lebensbedrohlichen Komplikationen zählen gastrointestinale Blutungen, Darminvaginationen sowie das akute Nierenversagen. Die Nierenbeteiligung stellt dabei die häufigste Ursache für langfristige Morbidität und Mortalität dar.
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Quelle: StatPearls: IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.