EGPA (Churg-Strauss-Syndrom): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom, als eine seltene, multisystemische Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße. Sie gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV), zeichnet sich jedoch durch Asthma, Rhinosinusitis und periphere Eosinophilie aus.
Es werden zwei klinische Phänotypen unterschieden. Etwa 30 bis 40 Prozent der Betroffenen sind ANCA-positiv und zeigen typischerweise einen vaskulitischen Phänotyp mit Mononeuritis, Glomerulonephritis und Gewichtsverlust.
ANCA-negative Personen weisen laut Leitlinie hingegen häufiger einen eosinophilen Phänotyp auf. Bei dieser Gruppe wird eine deutlich höhere Inzidenz für eine kardiale Beteiligung, wie beispielsweise eine Myokarditis, beobachtet.
Empfehlungen
Die Leitlinie gliedert die Empfehlungen in Diagnostik, Therapie und Prognoseeinschätzung.
Diagnostik und Klassifikation
Für die Klassifikation einer EGPA empfiehlt die Leitlinie die ACR-EULAR-Kriterien von 2022. Ein Score von 6 oder mehr Punkten bestätigt die Klassifikation, sofern andere Vaskulitiden ausgeschlossen wurden.
| Kriterium | Punkte |
|---|---|
| Maximale Eosinophilenzahl >= 1x10^9/L | +5 |
| Obstruktive Atemwegserkrankung | +3 |
| Nasenpolypen | +3 |
| Extravaskuläre eosinophile Entzündung (Biopsie) | +2 |
| Mononeuritis multiplex oder motorische Neuropathie | +1 |
| Hämaturie | -1 |
| ANCA oder Anti-PR3-ANCA positiv | -3 |
Zur frühzeitigen Erkennung einer kardialen Beteiligung wird eine umfassende Evaluation mittels Echokardiografie und kardialem MRT empfohlen. Dies sollte auch bei asymptomatischen Personen erfolgen.
Therapie bei schwerer Erkrankung
Bei einer lebens- oder organbedrohenden Erkrankung (z.B. aktive Glomerulonephritis, Myokarditis, ZNS-Vaskulitis) wird eine aggressive Induktionstherapie empfohlen.
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Hochdosierte Glukokortikoide in Kombination mit Cyclophosphamid oder Rituximab
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Bei Vorliegen eines Five Factor Scores (FFS) von >= 1 wird die Kombination aus Kortikosteroiden und intravenösem Cyclophosphamid bevorzugt
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Nach Erreichen einer Remission erfolgt eine schrittweise Reduktion der Glukokortikoide über 12 bis 18 Monate
Therapie bei nicht-schwerer Erkrankung
Bei einer neu aufgetretenen oder rezidivierenden EGPA ohne Organbedrohung empfiehlt die Leitlinie eine Monotherapie.
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Glukokortikoide als alleinige Therapie erreichen in über 90 Prozent der Fälle eine Remission
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Bei unzureichender Kontrolle können Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Methotrexat ergänzt werden
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Für die Induktion und Erhaltungstherapie bei rezidivierender, nicht-organbedrohender EGPA wird Mepolizumab empfohlen
Prognoseeinschätzung
Zur Beurteilung der Prognose und Mortalität wird der Five Factor Score (FFS) herangezogen. Das Vorliegen von zwei oder mehr Faktoren erhöht das Mortalitätsrisiko signifikant.
| Prognosefaktor | Definition / Ausprägung |
|---|---|
| Proteinurie | > 1 g/Tag |
| Niereninsuffizienz | Kreatinin > 1,58 mg/dL |
| Kardiomyopathie | Unabhängiger Risikofaktor für Mortalität |
| Gastrointestinale Beteiligung | Schwere Verlaufsformen (z.B. Blutungen) |
| ZNS-Beteiligung | Zerebrale Vaskulitis |
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende spezifische Dosierungsschemata für die Induktionstherapie:
| Medikament | Dosierung | Indikation |
|---|---|---|
| Prednison (oral) | 1 mg/kg/Tag (max. 60 mg/Tag) für 2-3 Wochen, dann ausschleichen | Nicht-schwere Erkrankung (Induktion) |
| Methylprednisolon (IV) | 7,5 bis 15 mg/kg/Tag für 3 Tage, gefolgt von oraler Gabe | Schwere/organbedrohende Erkrankung (Pulstherapie) |
| Cyclophosphamid (IV) | 0,6 g/m² an Tag 1, 15 und 29, danach alle 3 Wochen (max. 1,2 g/Dosis) | Schwere Erkrankung mit FFS >= 1 |
| Cyclophosphamid (IV, reduziert) | 0,5 g fix an Tag 1, 15 und 29, danach alle 21 Tage | Personen > 65 Jahre oder mit Niereninsuffizienz |
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass eine kardiale Beteiligung die häufigste Todesursache bei EGPA darstellt und oft asymptomatisch verläuft. Es wird dringend empfohlen, bei jeder neu diagnostizierten EGPA frühzeitig ein kardiales MRT durchzuführen, insbesondere bei ANCA-negativen Personen, da diese ein deutlich erhöhtes Risiko für eine Myokarditis aufweisen.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen und wird durch die ACR-EULAR-Kriterien von 2022 unterstützt. Ein Score von 6 oder mehr Punkten aus Faktoren wie Eosinophilie, Asthma und Nasenpolypen spricht laut Leitlinie für eine EGPA.
Laut Leitlinie zeigen ANCA-positive Personen häufiger einen vaskulitischen Verlauf mit Nieren- und Nervenbeteiligung. ANCA-negative Personen weisen eher einen eosinophilen Phänotyp auf, der stark mit kardialen Komplikationen assoziiert ist.
Es wird eine Induktionstherapie mit hochdosierten Glukokortikoiden empfohlen. Diese wird oft als intravenöse Pulstherapie in Kombination mit Cyclophosphamid oder Rituximab verabreicht.
Die Leitlinie empfiehlt Mepolizumab zur Induktions- und Erhaltungstherapie bei rezidivierender EGPA. Voraussetzung ist, dass keine organ- oder lebensbedrohlichen Manifestationen vorliegen.
Die Prognose wird anhand des Five Factor Scores (FFS) beurteilt. Faktoren wie Kardiomyopathie, ZNS-Beteiligung, Niereninsuffizienz, Proteinurie und schwere gastrointestinale Beteiligung sind mit einer höheren Mortalität verbunden.
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Quelle: StatPearls: Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.