Choanalatresie: StatPearls
Hintergrund
Die Choanalatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Nasenchoanen durch membranöses Gewebe, Knochen oder eine Kombination aus beidem verschlossen sind. Dies entsteht durch eine fehlerhafte Rekanalisation der Nasenhöhle während der fetalen Entwicklung.
Da Neugeborene obligate Nasenatmer sind, stellt eine beidseitige Choanalatresie einen akuten otolaryngologischen Notfall dar. Eine einseitige Atresie fällt hingegen oft erst später durch einseitige, eitrige Nasensekretion auf.
Etwa 50 Prozent der betroffenen Säuglinge weisen ein assoziiertes Syndrom auf. Am häufigsten ist das CHARGE-Syndrom, welches mit Mutationen im CHD7-Gen in Verbindung gebracht wird.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie der Choanalatresie:
Klinische Untersuchung und Diagnostik
Bei Neugeborenen mit paradoxer Zyanose, die sich beim Schreien bessert, wird eine sofortige Abklärung auf eine beidseitige Choanalatresie empfohlen.
Zur klinischen Basisdiagnostik nennt die Leitlinie die anteriore Rhinoskopie sowie den Beschlagtest mit einem Zahnarztspiegel unter den Nasenlöchern.
Als Goldstandard zur Diagnosesicherung wird die nasale Endoskopie beschrieben.
Zur Beurteilung der Ausdehnung und der Gewebezusammensetzung (Knochen versus Weichteilgewebe) wird eine Computertomographie (CT) als bevorzugtes bildgebendes Verfahren empfohlen.
Assoziierte Syndrome
Laut Leitlinie weisen etwa 50 Prozent der betroffenen Säuglinge ein definiertes Syndrom auf. Folgende genetische Assoziationen werden beschrieben:
| Syndrom | Assoziierte Genmutation |
|---|---|
| CHARGE-Syndrom | CHD7-Gen |
| Crouzon-Syndrom | FGFR2-Gen |
| DiGeorge-Syndrom | Deletion 22q11.2 |
| Treacher-Collins-Syndrom | TCOF1-Gen |
| Pfeiffer-Syndrom | FGFR1- oder FGFR2-Gen |
Akutmanagement
Bei einer beidseitigen Choanalatresie mit Atemnot wird eine sofortige Sicherung der Atemwege empfohlen.
Hierfür nennt die Leitlinie folgende temporäre Maßnahmen:
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Einlage eines oralen Atemwegstuben (z. B. Guedel-Tubus)
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Verwendung eines modifizierten McGovern-Saugers, um den Mund offen zu halten
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Endotracheale Intubation zur definitiven Stabilisierung vor der Operation
Operative Therapie
Die chirurgische Wiederherstellung der Choanendurchgängigkeit ist die definitive Therapie.
Als Standardverfahren wird der endoskopische endonasale Zugang empfohlen, da dieser im Vergleich zu offenen Verfahren weniger Komplikationen aufweist.
Bezüglich des Operationszeitpunkts gibt die Leitlinie folgende Orientierung:
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Einseitige Atresien können bis ins Schulalter aufgeschoben werden.
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Beidseitige Atresien sollten idealerweise bis zum Alter von 6 Monaten verschoben werden, sofern die Atemwege stabil sind.
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Schwere beidseitige Fälle erfordern eine frühere chirurgische Intervention.
Der Einsatz von Stents oder Mitomycin C zur Prävention einer Restenose wird aufgrund fehlender starker Evidenz als kontrovers eingestuft.
💡Praxis-Tipp
Ein beidseitiger Choanalverschluss sollte laut Leitlinie zwingend ausgeschlossen werden, wenn ein Neugeborenes während des Fütterns zyanotisch wird und sich die Hautfarbe beim Schreien wieder normalisiert (paradoxe Zyanose). Zudem wird aufgrund der hohen Assoziation mit dem CHARGE-Syndrom eine interdisziplinäre Abklärung weiterer angeborener Fehlbildungen, insbesondere des Herzens und der Nieren, dringend angeraten.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie zeigen Säuglinge mit einseitiger Atresie selten Atemnot, da eine Choane durchgängig bleibt. Die Erkrankung fällt meist durch eine chronische, einseitige eitrige Nasensekretion auf. Häufig wird die Diagnose erst im späteren Kindes- oder Erwachsenenalter gestellt.
Die Leitlinie empfiehlt die Computertomographie (CT) als bevorzugte Bildgebung. Sie ermöglicht eine genaue Unterscheidung zwischen knöchernen und weichteiligen Anteilen der Atresie.
Es wird beschrieben, dass bei 20 bis 30 Prozent der operierten Fälle eine Restenose auftritt, die einen erneuten Eingriff erfordert. Risikofaktoren für ein Rezidiv sind ein Alter unter einem Jahr bei der Erstoperation, eine beidseitige Ausprägung sowie das Vorliegen eines zugrundeliegenden Syndroms.
Der Operationszeitpunkt hängt laut Leitlinie von der Ausprägung ab. Einseitige Atresien können bis ins Schulalter aufgeschoben werden, während beidseitige Atresien idealerweise im Alter von sechs Monaten operiert werden sollten. Schwere beidseitige Fälle erfordern jedoch eine frühere chirurgische Intervention.
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Quelle: StatPearls: Choanal Atresia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.