Nebennierenrindenhyperplasie: StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die Nebennierenrindenhyperplasie beschreibt eine abnormale Vergrößerung der Nebennierenrinde. Diese entsteht häufig durch Enzymstörungen, welche die Hormonproduktion von Cortisol, Mineralocorticoiden und Sexualhormonen beeinträchtigen.
Laut der StatPearls-Leitlinie werden Nebennierentumoren in bis zu 4 Prozent der Allgemeinbevölkerung gefunden, oft als Zufallsbefunde (Inzidentalome) in der Bildgebung. Die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter sowie bei Vorliegen von Diabetes mellitus, Hypertonie oder Adipositas.
Die meisten dieser Läsionen sind benigne. Dennoch wird betont, dass funktionelle Tumoren und das potenziell metastasierende Nebennierenrindenkarzinom diagnostisch sicher abgegrenzt werden müssen.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie:
Klinische und laborchemische Diagnostik
Vor der Einleitung einer aufwendigen Diagnostik bei Verdacht auf Hyperkortisolismus wird der Ausschluss einer exogenen Kortikosteroid-Zufuhr empfohlen. Ist diese ausgeschlossen, erfolgt die weitere Abklärung stufenweise.
Zur Bestätigung eines Hyperkortisolismus empfiehlt die Leitlinie folgende primäre Testverfahren:
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24-Stunden-Urin-Cortisol: Werte über 50 bis 100 Mikrogramm pro Tag deuten auf einen Hyperkortisolismus hin.
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Dexamethason-Hemmtest (1 mg): Ein morgendlicher Cortisolwert unter 1,8 mg/dL nach abendlicher Gabe schließt ein Cushing-Syndrom weitgehend aus.
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Mitternächtliches Speichelcortisol: Ein Wert unter 0,09 mcg/dL zwischen 22 und 1 Uhr schließt die Diagnose nahezu aus.
Nach der Bestätigung eines erhöhten Cortisolspiegels wird die Bestimmung des Plasma-ACTH-Wertes empfohlen. Dies dient der Unterscheidung zwischen ACTH-abhängigen und ACTH-unabhängigen Ursachen.
Bildgebende Verfahren
Die Computertomografie (CT) wird als primäres bildgebendes Verfahren für die Nebennieren empfohlen. Bei unklaren Befunden kann eine Magnetresonanztomografie (MRT) mit Chemical-Shift-Imaging (CSI) zur Differenzierung herangezogen werden.
Die Leitlinie nennt folgende radiologische Kriterien zur Beurteilung von Nebennierenläsionen im nativen CT:
| Merkmal | Benignes Rindenadenom | Verdacht auf Karzinom oder Metastase |
|---|---|---|
| Größe | Kleiner als 4 cm | Größer als 4 cm |
| Dichte (nativ) | Unter 10 Hounsfield-Einheiten (HU) | Über 20 Hounsfield-Einheiten (HU) |
| Struktur | Homogen, glatt begrenzt | Inhomogen, unregelmäßig, Verkalkungen |
Operative Therapie
Die chirurgische Resektion ist bei verschiedenen Befundkonstellationen indiziert. Bei einseitigen Läsionen wird eine Operation unter folgenden Bedingungen empfohlen:
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Bildgebender Verdacht auf Malignität
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Knotengröße von über 4 bis 6 cm
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Klinischer Nachweis einer funktionellen (hormonaktiven) Raumforderung
Bei einer beidseitigen Hyperplasie (z. B. primär pigmentierte noduläre Nebennierenerkrankung oder makronoduläre Hyperplasie) wird eine bilaterale Adrenalektomie empfohlen. Im Anschluss ist eine lebenslange Substitution von Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden erforderlich.
Bei ACTH-abhängigem Cushing-Syndrom durch ein Hypophysenadenom stellt die transsphenoidale mikrochirurgische Resektion die primäre Therapieoption dar.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler klinischer Hinweis der Leitlinie betrifft die bildgebende Diagnostik bei Morbus Cushing: Bei über 50 Prozent der nachgewiesenen Fälle kann die Hypophyse im MRT völlig unauffällig erscheinen. Zudem wird betont, dass bei der Speichelgewinnung für den Cortisoltest strikte präanalytische Vorgaben (z. B. Karenz von Nahrung und Zähneputzen) eingehalten werden müssen, um falsch-positive Ergebnisse zu vermeiden.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird um 23 Uhr eine Dosis von 1 mg Dexamethason verabreicht. Am nächsten Morgen erfolgt die Blutentnahme zur Bestimmung des Cortisolspiegels, wobei Werte unter 1,8 mg/dL als unauffällig gelten.
Ein homogenes Erscheinungsbild, eine glatte Begrenzung und eine Größe von unter 4 cm deuten auf eine benigne Läsion hin. Zudem ist ein Dichtewert von weniger als 10 Hounsfield-Einheiten (HU) im nativen CT charakteristisch.
Die Leitlinie empfiehlt eine Resektion bei Malignitätsverdacht in der Bildgebung, bei Knoten über 4 bis 6 cm Größe sowie bei klinischen Zeichen einer hormonellen Überproduktion.
Es handelt sich um eine seltene genetische Mutation, die autosomal-dominant vererbt wird und zu einer primär pigmentierten nodulären Nebennierenerkrankung (PPNAD) führen kann. Zu den Hauptkriterien gehören fleckige Hautpigmentierungen, endokrine Tumoren und Myxome.
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Quelle: StatPearls: Adrenal Cortical Nodular Hyperplasia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.