Primäre Kardiomyopathien: Diagnostik & Therapie (Kind)
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt primäre Kardiomyopathien von der Fetalzeit bis zum Jugendalter. Dies sind Herzmuskelerkrankungen mit strukturellen und funktionellen Anomalien, die nicht durch koronare Herzkrankheit, Hypertonie oder angeborene Herzfehler verursacht werden.
Die Erkrankungen werden phänotypisch in hypertrophe (HCM), dilatative (DCM), restriktive (RCM), arrhythmogene (ACM) und Non-compaction Kardiomyopathien (LVNC) unterteilt. Im Kindesalter treten die dilatative und die hypertrophe Form am häufigsten auf.
Für eine präzise Diagnosestellung empfiehlt die Leitlinie die deskriptive MOGES-Klassifikation. Diese systematisiert die Erkrankung nach folgenden Kriterien:
| Buchstabe | Bedeutung | Beispiele |
|---|---|---|
| M | Morphologisch-funktioneller Phänotyp | HCM, DCM, RCM, ARVC, LVNC |
| O | Involvierte Organsysteme | Herz (H), Skelettmuskulatur (M), Nervensystem (N) |
| G | Genetik und Vererbungsmodus | Autosomal dominant (AD), Autosomal rezessiv (AR) |
| E | Ätiologie | Genetische Ursache (G), Sporadisch (S) |
| S | Funktioneller Status | ACC/AHA-Stadium, NYHA/Ross-Klasse |
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist die Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod bei primären Kardiomyopathien essenziell und sollte mindestens einmal jährlich sowie bei neuen Symptomen wie Synkopen erfolgen. Es wird zudem betont, dass bei der Diagnose einer Kardiomyopathie stets ein humangenetisches Beratungsgespräch für den Patienten und seine erstgradigen Verwandten angeboten werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie liegt bei Kindern ohne positive Familienanamnese eine pathognomonische Hypertrophie vor, wenn die enddiastolische Myokarddicke einen z-Score von > 2,5 aufweist. Bei positiver Familienanamnese oder Genetik reicht ein z-Score von > 2,0.
Die Leitlinie empfiehlt bei symptomatischer oder progredienter hypertropher Kardiomyopathie den Einsatz von Beta-Blockern, angepasst an Herzfrequenz und Blutdruck. Bei nicht-obstruktiven Formen kann im Frühstadium auch die Gabe von Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten erwogen werden.
Ein kardiovaskuläres MRT wird laut Leitlinie bei unklaren echokardiographischen Befunden, zur genauen Bestimmung von Ventrikelgröße und Muskelmasse sowie zur Risikostratifizierung empfohlen. Es sollte, sofern ohne Sedierung möglich, auch im elektiven Verlauf eingesetzt werden.
Es wird empfohlen, klinisch asymptomatische Patienten mit primärer Kardiomyopathie einmal jährlich klinisch zu untersuchen. Auch die Risikostratifizierung für Rhythmusstörungen sollte in diesem Intervall erfolgen.
Ja, die Leitlinie empfiehlt ein Screening mittels EKG und Echokardiographie für alle Verwandten ersten Grades. Bei unauffälligen Befunden sollten diese Kontrollen alle zwei bis drei Jahre wiederholt werden.
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Quelle: Primäre Kardiomyopathien im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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