Polycythaemia Vera (PV): Diagnostik, Therapie, Verlauf
Hintergrund
Die Polycythaemia Vera (PV) ist eine seltene, chronische myeloproliferative Neoplasie (MPN), die durch eine pathologisch gesteigerte Produktion roter Blutzellen gekennzeichnet ist. In fast allen Fällen (etwa 98 %) liegt eine somatische Mutation im JAK2-Tyrosinkinase-Gen vor, die zu einer unkontrollierten Proliferation der Hämatopoese führt.
Der natürliche Krankheitsverlauf umfasst eine chronische polyzythämische Phase, die über Jahre anhalten kann. Im Spätstadium kann es zu einem Übergang in eine Post-PV-Myelofibrose oder seltener in eine akute Leukämie kommen.
Die häufigsten und potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen der PV sind arterielle und venöse Thromboembolien. Die Überlebensprognose ist bei adäquater Therapie insgesamt günstig, weshalb die Prävention von Gefäßkomplikationen das primäre Behandlungsziel darstellt.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist nachdrücklich darauf hin, dass bei venösen Thrombosen in ungewöhnlichen Lokalisationen (wie Pfortader-, Lebervenen- oder Sinusvenenthrombosen) immer eine zugrundeliegende myeloproliferative Neoplasie ausgeschlossen werden sollte. In diesen Fällen wird ein molekulares Screening auf eine JAK2-Mutation empfohlen, da dies oft der erste und einzige Hinweis auf eine Polycythaemia Vera sein kann.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird eine dauerhafte und stabile Einstellung des Hämatokrits auf einen Wert von unter 45 % durch Aderlässe empfohlen. Dieser Zielwert gilt geschlechtsunabhängig.
Eine zytoreduktive Therapie wird primär bei Hochrisiko-Patienten (Alter ≥ 60 Jahre oder stattgehabte Thrombose) empfohlen. Bei Niedrigrisiko-Patienten ist sie laut Leitlinie nur bei schlechter Aderlass-Toleranz, symptomatischer Splenomegalie oder extremer Leukozytose indiziert.
Die Leitlinie empfiehlt während der Schwangerschaft niedrig dosiertes ASS, vorzugsweise in Kombination mit niedermolekularem Heparin. Falls eine zytoreduktive Therapie zwingend erforderlich ist, wird ausschließlich Interferon-alpha empfohlen, da es nicht teratogen ist.
Bei Thrombozytenwerten über 1.000.000/µl wird von einer sofortigen ASS-Gabe abgeraten. Die Leitlinie empfiehlt zunächst eine medikamentöse Absenkung der Thrombozytenzahl, um das Risiko für schwerwiegende Blutungen durch ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom zu minimieren.
Ein Therapiewechsel wird laut Leitlinie empfohlen, wenn unter einer Hydroxyurea-Dosis von mindestens 1,5 g/Tag über 4 Monate ein unzureichendes Ansprechen besteht. Ebenso ist ein Wechsel bei Auftreten von nicht-hämatologischer Toxizität oder Hautkrebs indiziert.
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Quelle: Onkopedia: Polycythaemia Vera (PV) (Onkopedia).
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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