Extranodales MALT-Lymphom: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •MALT-Lymphome machen 7-8 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus, die häufigste Lokalisation ist der Magen (30-35 %).
- •Chronische Infektionen (z. B. Helicobacter pylori) und Autoimmunerkrankungen (z. B. Sjögren-Syndrom) sind zentrale Risikofaktoren.
- •Beim gastrischen MALT-Lymphom (Stadium I/II) ist die H. pylori-Eradikation die primäre Therapie der Wahl – auch bei HP-negativen Patienten.
- •Die Strahlentherapie ist in lokalisierten Stadien vieler Organmanifestationen hochwirksam und potenziell kurativ.
- •Die Prognose ist exzellent, die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 70 % und 100 %.
Hintergrund
Das extranodale Marginalzonen-Lymphom vom MALT-Typ (Mucosa-associated lymphoid tissue) gehört zu den reifzelligen, indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen. Es macht etwa 7-8 % aller neu diagnostizierten Lymphome aus. Der Magen ist mit 30-35 % die häufigste Primärlokalisation.
Das Risiko für die Entstehung wird maßgeblich durch chronische Entzündungsreize erhöht:
- Autoimmunerkrankungen: Sjögren-Syndrom (häufigste, ca. 70 % der Autoimmunfälle), Hashimoto-Thyreoiditis, Rheumatoide Arthritis.
- Chronische Infektionen: Helicobacter pylori (Magen), Chlamydophila psittaci (Augenanhangsgebilde), Campylobacter jejuni (Dünndarm).
Diagnostik und Staging
Die Diagnose erfordert ausreichend Biopsiematerial (z. B. Stanzbiopsien mit ausreichendem Durchmesser). Eine rein zytologische Diagnostik ist nicht ausreichend. Die histologische Sicherung sollte durch einen erfahrenen Hämatopathologen erfolgen.
Wichtige Diagnostik-Grundsätze:
- Typischer Immunphänotyp: CD79+, CD20+, CD23-, CD10-, Cyclin D1-.
- Ein 18F-FDG-PET/CT wird aufgrund der niedrigen FDG-Avidität für die klinische Routine nicht empfohlen.
- Bei Magen-MALT: Endoskopie mit Stufenbiopsien (Mapping) aus Magen und Duodenum sowie H. pylori-Diagnostik.
| Staging-System | Stadium I | Stadium II | Stadium IV |
|---|---|---|---|
| Lugano (Gastrointestinal) | Auf GI-Trakt beschränkt | Ausdehnung ins Abdomen (II1/II2) | Disseminiert oder supradiaphragmal |
| Ann-Arbor (mod. nach Musshoff) | I E | II1 E / II2 E | IV |
Therapie: Gastrisches MALT-Lymphom
Die Therapie richtet sich nach dem Stadium und dem Helicobacter-Status. Die Operation spielt aufgrund der multifokalen Ausbreitung primär keine Rolle mehr.
| Stadium | Primäre Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| I + II (HP-positiv) | H. pylori-Eradikation | Standard-Eradikation. Kontrolle nach 4-6 Wochen. |
| I + II (HP-negativ) | H. pylori-Eradikation | Auch bei negativem Nachweis primär empfohlen (Remissionsrate 15-46 %). |
| I + II (Eradikation versagt) | Strahlentherapie | 24-30 Gy involved site. Exzellente lokale Kontrolle (>95 % Remission). |
| IV | Systemische Therapie | Z. B. Chlorambucil +/- Rituximab, Bendamustin + Rituximab, Zanubrutinib. |
Das histologische Ansprechen im Magen wird nach den GELA-Kriterien beurteilt:
| Score | Ansprechen | Histologisches Bild |
|---|---|---|
| CR | Komplette Remission | Normale Lamina propria, keine lymphoepithelialen Läsionen (LEL). |
| pMRD | Wahrscheinliche minimale Resterkrankung | Aggregate lymphatischer Zellen, keine LEL. |
| rRD | Ansprechen mit Resterkrankung | Dichte Infiltrate, LEL fokal oder fehlend. |
| NC | Kein Ansprechen | Dichte Infiltrate, LEL vorhanden. |
Therapie: Extragastrische Lokalisationen
Grundsätzlich kommen bei lokalisierten Stadien (I/II) extragastrischer MALT-Lymphome die Strahlentherapie, die chirurgische Resektion oder ein "Watch-and-Wait"-Konzept in Frage.
- Augenanhangsgebilde: Strahlentherapie (auch low-dose mit 4 Gy hochwirksam) oder empirische Antibiotikatherapie (Doxycyclin/Clarithromycin).
- Haut: Chirurgische Exzision oder Strahlentherapie bei solitären Läsionen.
- Lunge: Operation (oft primär diagnostisch) oder Strahlentherapie.
- Speicheldrüsen: Strahlentherapie (24-35 Gy) ist hochwirksam.
Prognose und Nachsorge
Die Prognose ist exzellent. Die 5-Jahres-Überlebensraten liegen stadienübergreifend zwischen 70 % und 100 %. Relevante prognostische Parameter (MALT-IPI Score) sind ein Alter über 70 Jahre, Stadium III/IV sowie ein erhöhter LDH-Wert.
| Zeitraum | Empfohlene Untersuchungen |
|---|---|
| Monate 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24 | Anamnese, körperliche Untersuchung, Basislabor (Blutbild, LDH, Leber-/Nierenwerte). |
| Ab Jahr 3 | Individuell (beim Magen lebenslange Observanz sinnvoll). |
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei einem lokalisierten MALT-Lymphom des Magens immer primär eine Helicobacter-pylori-Eradikation durch – auch wenn der Keimnachweis negativ ausfällt. Die Eradikation führt auch bei HP-negativen Patienten in bis zu 46 % der Fälle zu einer Remission.