Asplenie & Hyposplenismus: Leitlinie (Onkopedia)

Auf einen Blick

• Patienten mit Asplenie oder Hyposplenismus haben ein lebenslanges Risiko für eine lebensbedrohliche Postsplenektomie-Sepsis (PSS).
• Streptococcus pneumoniae ist mit über 50 % der Fälle der häufigste Erreger der PSS.
• Jede Fieberepisode muss als medizinischer Notfall betrachtet und sofort empirisch antibiotisch behandelt werden (z.B. Ceftriaxon + Gentamicin).
• Eine Stand-by-Notfalltherapie (z.B. Amoxicillin-Clavulansäure) sollte jedem Patienten für Situationen ohne rasche ärztliche Hilfe verordnet werden.
• Die Prävention stützt sich auf konsequente Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenzae und Influenza.
• Der Goldstandard zur Diagnostik der Milzfunktion ist die Zählung der 'Pitted Erythrocytes'.

Hintergrund

Die Milz spielt eine zentrale Rolle im Immunsystem, insbesondere bei der Abwehr von bekapselten Bakterien und Parasiten. Ein Verlust der Milzfunktion kann anatomisch (Asplenie, z.B. nach Splenektomie) oder funktionell (Hyposplenismus, z.B. bei Sichelzellerkrankung, Zöliakie oder nach Stammzelltransplantation) bedingt sein.

Das Hauptrisiko für diese Patienten ist die Postsplenektomie-Sepsis (PSS) (auch OPSI genannt). Die Inzidenz liegt bei 1-11/1000 Patientenjahre, wobei die Mortalität bis zu 50 % betragen kann. Das Risiko ist in den ersten 2-3 Jahren nach Milzverlust am höchsten, besteht jedoch lebenslang.

Diagnostik der Milzfunktion

Bei Verdacht auf eine funktionelle Hyposplenie oder nach unklaren abdominellen Eingriffen sollte die Milzfunktion überprüft werden.

Methode	Bewertung	Bemerkung
'Pitted Erythrocytes'	Goldstandard	Quantitativer Test mittels Phasen-Interferenz-Mikroskopie. Korreliert mit der Milzgröße.
Howell-Jolly-Körperchen	Eingeschränkt	Nachweis im peripheren Blutausstrich. Geringere Sensitivität/Spezifität bei milden Formen.
Szintigraphie	Selten eingesetzt	Eingeschränkt durch Kosten und technische Hürden.

Postsplenektomie-Sepsis (PSS)

Die PSS beginnt oft mit unspezifischen Beschwerden (Fieber, Schüttelfrost, Malaise) und kann innerhalb von 24 bis 48 Stunden zu einem refraktären Schock, disseminierter intravasaler Gerinnung und Koma führen.

Häufige Erreger

• Gram-positive Bakterien: Streptococcus pneumoniae (häufigster Erreger, >42-50 % der Fälle).
• Gram-negative Bakterien: Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae, E. coli, Klebsiella pneumoniae.
• Spezielle Erreger: Capnocytophaga canimorsus (nach Hunde-/Katzenbissen), Babesia oder Anaplasma (nach Zeckenstichen), schwere Malaria-Verläufe.

Akuttherapie der PSS

Die PSS ist ein absoluter medizinischer Notfall.

1. Diagnostik: Blutkulturen, Liquor, Sputum etc. abnehmen (ggf. PCR-Diagnostik).
2. Kalkulierte Antibiose: Sofortige Gabe eines Drittgenerations-Cephalosporins (z.B. Cefotaxim oder Ceftriaxon) kombiniert mit Gentamicin (5-7 mg/kg einmalig).

Prävention und Management

Die Aufklärung der Patienten ist essenziell. Bis zu 84 % der splenektomierten Patienten sind unzureichend über ihr Risiko informiert. Jeder Patient sollte einen Asplenie-Notfallausweis bei sich tragen.

Antibiotika-Strategien

Strategie	Indikation	Empfohlene Medikation
Stand-by-Notfalltherapie	Bei Fieber/Infektverdacht, wenn ärztliche Hilfe nicht binnen 2-3h verfügbar ist.	Amoxicillin-Clavulansäure (Erw: 3x 12,5 mg/kg KG/d; Kinder: 3x 25 mg/kg KG/d). Alternativ: Cefpodoxim, Makrolide.
Dauerprophylaxe	Kinder <5 Jahre (bzw. mind. 3 Jahre post-OP), nach stattgehabter PSS (für 1-2 Jahre), bei Immundefizienz.	Penicillin V (Erw: 2x 1 Mio IE/d). Bei Allergie: Erythromycin.

Impfempfehlungen (Erwachsene)

Impfungen sollten bei elektiven Eingriffen idealerweise spätestens 14 Tage vor der Splenektomie erfolgen.

Impfung	Grundimmunisierung / Schema	Auffrischung
Pneumokokken	Sequentiell: 1x PCV-13, gefolgt von 1x PSV-23 (nach 2-6 Monaten)	PSV-23 alle 6 Jahre
Meningokokken ACWY	1x MCV-ACWY, gefolgt von 2. Dosis nach 2 Monaten	Alle 5 Jahre
Meningokokken B	2x Men-B (Abstand 2 Monate)	Alle 5 Jahre erwägen
Haemophilus influenzae	Einmalig HiB-Konjugatimpfstoff	Keine
Influenza	Jährlich saisonal (tetravalent)	Jährlich

Thromboserisiko und Prophylaxe

Nach einer Splenektomie besteht ein etwa 3-fach erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien (VTE), einschließlich Pfortaderthrombosen und pulmonaler Hypertonie (PAH). Das Risiko ist besonders hoch bei Patienten mit zugrundeliegender Hämolyse (z.B. Thalassaemia intermedia).

• Perioperativ: Niedermolekulares Heparin (NMH) bis zur vollständigen Mobilisation.
• Langzeitprophylaxe: Wird nicht generell empfohlen, ist aber bei Hochrisikopatienten (z.B. Pfortaderthrombose) mit Warfarin für 3-6 Monate indiziert. Im ersten Jahr nach Splenektomie sollte bei Risikopatienten ein Monitoring mittels Doppler-Ultraschall und D-Dimeren erwogen werden.

Praxis-Tipp

Jeder asplenische Patient mit Fieber ist ein absoluter Notfall. Warten Sie nicht auf Laborergebnisse, sondern leiten Sie nach Abnahme von Blutkulturen sofort eine intravenöse Breitbandantibiose (z.B. Ceftriaxon + Gentamicin) ein.

Häufig gestellte Fragen

Welche Impfungen sind nach einer Splenektomie zwingend erforderlich?

Patienten müssen gegen Pneumokokken (sequentiell PCV-13 und PSV-23), Meningokokken (ACWY und B), Haemophilus influenzae Typ b sowie jährlich gegen Influenza geimpft werden.

Wann ist der optimale Zeitpunkt für Impfungen bei einer geplanten Splenektomie?

Die Impfungen sollten idealerweise spätestens 14 Tage vor dem elektiven Eingriff abgeschlossen sein. Ist dies nicht möglich, sollte ca. 2 Wochen nach der Operation geimpft werden.

Welches Antibiotikum eignet sich für die Stand-by-Notfalltherapie?

Empfohlen wird Amoxicillin-Clavulansäure (bei Erwachsenen 3x 12,5 mg/kg KG/Tag). Bei Penicillinallergie können Cefpodoxim oder Makrolide (z.B. Clarithromycin) eingesetzt werden.

Wie lange muss eine Antibiotikaprophylaxe bei Kindern durchgeführt werden?

Bei Kindern sollte die Prophylaxe (z.B. mit Penicillin V) immer für mindestens 3 Jahre nach der Splenektomie beziehungsweise bis zum Erreichen des 5. Lebensjahres erfolgen.

Wie kann eine funktionelle Asplenie laborchemisch nachgewiesen werden?

Der Goldstandard ist die Zählung der sogenannten 'Pitted Erythrocytes' mittels Phasen-Interferenz-Mikroskopie. Alternativ, aber weniger sensitiv, ist der Nachweis von Howell-Jolly-Körperchen im Blutausstrich.