Nintedanib bei PF-ILD: Indikation und Therapie (Kinder)
Hintergrund
Die IQWiG-Dossierbewertung aus dem Jahr 2025 untersucht den Zusatznutzen von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 6 bis 17 Jahren. Das Anwendungsgebiet umfasst klinisch signifikante progredient fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen (PF-ILD).
Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) die Best supportive Care (BSC) festgelegt. Diese beinhaltet eine bestmögliche, individuell optimierte und unterstützende Behandlung zur Linderung von Symptomen.
Die Bewertung basiert maßgeblich auf der randomisierten, doppelblinden Phase-III-Studie InPedILD. In dieser wurde Nintedanib in Kombination mit BSC gegen Placebo plus BSC über einen Zeitraum von 24 Wochen verglichen.
Empfehlungen
Bewertung des Zusatznutzens
Laut IQWiG-Bericht zeigen die Ergebnisse der InPedILD-Studie weder Effekte zum Vorteil noch zum Nachteil von Nintedanib im Vergleich zur Best supportive Care. Es traten im Studienverlauf keine Todesfälle auf.
Für die patientenrelevanten Endpunkte ergaben sich folgende Resultate:
-
Akute Exazerbation oder Tod: Kein statistisch signifikanter Unterschied zwischen den Behandlungsgruppen.
-
Gesundheitsbezogene Lebensqualität (PedsQL): Es zeigte sich kein signifikanter Unterschied.
-
Schwerwiegende unerwünschte Ereignisse (SUEs) und Therapieabbrüche: Keine signifikanten Unterschiede belegbar.
Gesamtaussage und Evidenztransfer
Das IQWiG kommt zu dem Schluss, dass ein Zusatznutzen nicht belegt ist. Die vorliegenden Daten liefern keinen Anhaltspunkt für einen Vorteil gegenüber der zweckmäßigen Vergleichstherapie.
Ein vom pharmazeutischen Unternehmer vorgeschlagener Evidenztransfer von erwachsenen Patienten (INBUILD-Studie) auf Kinder und Jugendliche wurde vom IQWiG abgelehnt. Die Übertragung der Ergebnisse sei aufgrund methodischer Unterschiede und der kleinen Stichprobe nicht möglich.
Dosierung
Die Dosierung von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen erfolgt körpergewichtsabhängig. Das Medikament wird zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden eingenommen.
| Körpergewicht | Standarddosis (zweimal täglich) | Reduzierte Dosis (zweimal täglich) |
|---|---|---|
| 13,5 bis 22,9 kg | 50 mg | 25 mg |
| 23,0 bis 33,4 kg | 75 mg | 50 mg |
| 33,5 bis 57,4 kg | 100 mg | 75 mg |
| ab 57,5 kg | 150 mg | 100 mg |
Fällt das Körpergewicht unter 13,5 kg, wird eine Unterbrechung der Behandlung empfohlen. Eine Dosisreduktion kann bei leichten Leberfunktionsstörungen oder zum Management von Nebenwirkungen erwogen werden.
Kontraindikationen
Kontraindikationen
Eine Behandlung ist bei Überempfindlichkeit gegen Nintedanib, Erdnuss, Soja oder andere Bestandteile der Weichkapseln kontraindiziert.
Warnhinweise
Bei Vorliegen einer mittelschweren bis schweren Leberfunktionsstörung (Child Pugh B und C) wird die Therapie nicht empfohlen. Ebenso wird von einer Anwendung bei schwerwiegender pulmonaler Hypertonie abgeraten.
Das IQWiG verweist auf die Notwendigkeit, das Wachstum (epiphysäre Wachstumsfugen) sowie die Zahnentwicklung regelmäßig zu überwachen. Bei Anzeichen von Wachstumsstörungen sollte eine Behandlungsunterbrechung in Betracht gezogen werden.
💡Praxis-Tipp
Die IQWiG-Bewertung betont, dass die Diagnose und Behandlung von fibrosierenden ILDs bei Kindern zwingend durch ein multidisziplinäres Team aus Ärzten, Radiologen und Pathologen erfolgen sollte. Zudem wird darauf hingewiesen, dass bei Patienten mit offenen Epiphysenfugen jährliche Knochenuntersuchungen mittels bildgebender Verfahren sowie halbjährliche zahnärztliche Kontrollen empfohlen werden.
Häufig gestellte Fragen
Laut der aktuellen IQWiG-Bewertung ist ein Zusatznutzen von Nintedanib im Vergleich zur Best supportive Care bei Kindern und Jugendlichen nicht belegt. In der Zulassungsstudie zeigten sich keine signifikanten Vorteile in den patientenrelevanten Endpunkten.
Die Dosierung erfolgt streng nach Körpergewicht und wird zweimal täglich verabreicht. Bei einem Gewicht unter 13,5 kg wird eine Unterbrechung der Therapie empfohlen.
Es wird empfohlen, das Wachstum durch jährliche Untersuchungen der Epiphysenfugen zu kontrollieren. Zudem sind bis zum Abschluss der Zahnentwicklung mindestens halbjährliche zahnärztliche Kontrollen indiziert.
Das IQWiG lehnt einen Evidenztransfer von erwachsenen Patienten auf Kinder und Jugendliche in diesem Fall ab. Die Übertragung der Ergebnisse aus Erwachsenenstudien wird aufgrund von Unterschieden in der Operationalisierung und der kleinen Stichprobe als nicht möglich eingestuft.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: IQWiG A25-30 : Nintedanib (fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, 6 bis < 18 Jahre) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
IQWiG A20-71: Nintedanib (interstitielle Lungenerkrankung) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V
IQWiG A25-29 : Nintedanib (interstitielle Lungenerkrankung mit systemischer Sklerose, 6 bis < 18 Jahre) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V
IQWiG A19-36: Nintedanib (idiopathische Lungenfibrose) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V
IQWiG A20-70: Nintedanib (interstitielle Lungenerkrankung bei Erwachsenen mit systemischer Sklerose) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V
IQWiG A11-18: Pirfenidon - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (Dossierbewertung)
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen