Idiopathische Lungenfibrose (IPF): NICE-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnosestellung einer IPF erfordert zwingend einen Konsens im multidisziplinären Team (MDT).
- •Zur krankheitsmodifizierenden Therapie werden Nintedanib und Pirfenidon (abhängig von der FVC) empfohlen.
- •Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Prednisolon dürfen nicht zur Modifikation der Krankheitsprogression eingesetzt werden.
- •Die Prognoseabschätzung erfolgt über den Lungenfunktionsverlauf (0, 6 und 12 Monate), nicht über den 6-Minuten-Gehtest.
- •Mechanische Beatmung wird bei lebensbedrohlichem Atemversagen nicht routinemäßig empfohlen.
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente interstitielle Lungenerkrankung. Die NICE-Leitlinie empfiehlt, bei Patienten an eine IPF zu denken, wenn folgende klinische Merkmale vorliegen:
- Alter über 45 Jahre
- Anhaltende Belastungsdyspnoe
- Persistierender Husten
- Beidseitiges inspiratorisches Knistern (Sklerosiphonie)
- Trommelschlägelfinger
- Normale oder eingeschränkte Spirometrie (meist restriktiv, selten obstruktiv)
Diagnostik
Die Diagnosestellung einer IPF darf nur im Konsens eines multidisziplinären Teams (MDT) erfolgen.
Diagnostische Basisuntersuchungen
- Ausführliche Anamnese und klinische Untersuchung
- Blutuntersuchungen (Ausschluss von Bindegewebserkrankungen oder umweltbedingten Ursachen)
- Lungenfunktionstest (Spirometrie und Diffusionskapazität)
- Röntgen-Thorax und High-Resolution CT (HRCT) des Thorax
Multidisziplinäres Team (MDT)
Das MDT muss aus Experten für interstitielle Lungenerkrankungen bestehen.
| Diagnosestadium | Erforderliche Fachdisziplinen |
|---|---|
| Nach klinischer Evaluation, Lungenfunktion & CT | Pneumologe, Radiologe, ILD-Fachpflegekraft, MDT-Koordinator |
| Bei Erwägung einer Biopsie (BAL, transbronchial, chirurgisch) | Pneumologe, Radiologe, Histopathologe, Thoraxchirurg, ILD-Fachpflegekraft, MDT-Koordinator |
Kann keine sichere Diagnose gestellt werden, sollten eine bronchoalveoläre Lavage (BAL), eine transbronchiale Biopsie oder eine chirurgische Lungenbiopsie erwogen werden.
Prognose
Die Prognoseabschätzung erfolgt durch die Messung der Lungenfunktion (Spirometrie und Diffusionskapazität) zu folgenden Zeitpunkten:
- Bei Diagnosestellung
- Nach 6 Monaten
- Nach 12 Monaten
Wichtig: Der 6-Minuten-Gehtest darf nicht zur initialen Prognoseabschätzung bei Diagnose verwendet werden.
Therapie
Krankheitsmodifizierende Medikamente
Die medikamentöse Therapie richtet sich nach der forcierten Vitalkapazität (FVC).
| Wirkstoff | Indikation (FVC) | Bemerkung |
|---|---|---|
| Nintedanib | > 80% oder 50-80% | Empfohlen laut NICE TA864 / TA379 |
| Pirfenidon | 50-80% | Empfohlen laut NICE TA504 |
Folgende Medikamente dürfen nicht zur Modifikation der Krankheitsprogression eingesetzt werden:
- Ambrisentan, Bosentan, Sildenafil
- Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil
- Prednisolon
- Co-trimoxazol
- Warfarin
Hinweis: Der Nutzen von oralem N-Acetylcystein ist ungewiss.
Supportive Therapie und Symptomkontrolle
- Pulmonale Rehabilitation: Beurteilung bei Diagnose (inkl. 6-Minuten-Gehtest) und alle 6-12 Monate. Achtung: Pulsoximeter können bei dunkler Hautfarbe die Sauerstoffsättigung überschätzen.
- Sauerstofftherapie: Prüfung auf ambulante oder Langzeit-Sauerstofftherapie bei Belastungs- oder Ruhedyspnoe.
- Ruhedyspnoe: Einsatz von Benzodiazepinen und/oder Opioiden erwägen.
- Husten: Behandlung von Begleitursachen (z. B. Reflux). Bei stark beeinträchtigendem Husten Opioide erwägen.
- Beatmung: Eine mechanische Beatmung (inklusive NIV) soll bei lebensbedrohlichem Atemversagen nicht routinemäßig angeboten werden.
Lungentransplantation
Eine Lungentransplantation sollte zwischen 3 und 6 Monaten nach Diagnose (oder früher) mit Patienten ohne absolute Kontraindikationen besprochen werden.
Nachsorge
Die Kontrollintervalle richten sich nach der Krankheitsdynamik:
| Krankheitsverlauf | Empfohlenes Follow-up-Intervall |
|---|---|
| Rasche Progression / Symptomverschlechterung | Alle 3 Monate (oder früher) |
| Stetig fortschreitend oder initial bei stabiler Erkrankung | Alle 6 Monate |
| Stabil nach 1 Jahr | Jährlich |
💡Praxis-Tipp
Nutzen Sie den 6-Minuten-Gehtest zur Indikationsstellung für die pulmonale Rehabilitation, aber niemals zur initialen Prognoseabschätzung. Beachten Sie zudem, dass Pulsoximeter bei Patienten mit dunkler Hautfarbe falsch-hohe Werte anzeigen können.