Kraniopharyngeom bei Kindern: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das Kraniopharyngeom ist ein seltener Fehlbildungstumor, der von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche ausgeht. Die AWMF-Leitlinie beschreibt ihn als morphologisch benigne, jedoch kann er durch sein selläres und paraselläres Wachstum erhebliche Morbidität verursachen.
Zu den typischen Leitsymptomen gehören Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle und Hirndruckzeichen. Zudem treten häufig endokrine Ausfälle wie ein Diabetes insipidus neurohormonalis, Kleinwuchs sowie hypothalamische Störungen mit schwerer Adipositas auf.
Histologisch wird vor allem im Kindes- und Jugendalter der adamantinomatöse Typ beobachtet. Dieser ist laut Leitlinie durch Zystenbildung, Verkalkungen und pathologische Aktivierungen des WNT-Signalweges gekennzeichnet.
Klinischer Kontext
Kraniopharyngiome sind seltene, embryonale Fehlbildungstumoren der Sellaregion, die aus Resten der Rathke-Tasche entstehen. Sie weisen eine bimodale Altersverteilung auf, wobei ein Häufigkeitsgipfel im Kindes- und Jugendalter zwischen dem fünften und vierzehnten Lebensjahr liegt. Die Inzidenz in dieser Altersgruppe beträgt etwa 0,5 bis 2 Fälle pro einer Million Kinder jährlich.
Pathophysiologisch handelt es sich im Kindesalter meist um den adamantinösen Subtyp, der durch zystische und solide Anteile sowie Verkalkungen gekennzeichnet ist. Durch das lokal verdrängende Wachstum im Bereich von Hypothalamus, Hypophyse und Chiasma opticum kommt es zu komplexen neurologischen und endokrinologischen Ausfällen. Die Tumoren sind zwar histologisch gutartig, weisen aber ein aggressives lokales Wachstumsverhalten auf.
Die klinische Bedeutung ergibt sich aus der hohen Morbidität der betroffenen Kinder, die oft lebenslang an endokrinen Defiziten, Sehstörungen und hypothalamischer Adipositas leiden. Eine frühzeitige interdisziplinäre Betreuung ist essenziell, um die Lebensqualität zu erhalten und Spätfolgen zu minimieren.
Die Diagnostik stützt sich primär auf die Magnetresonanztomografie des Schädels zur genauen anatomischen Darstellung. Ergänzend sind umfassende endokrinologische Funktionstests sowie augenärztliche Untersuchungen zur Beurteilung von Gesichtsfeldausfällen zwingend erforderlich.
Wissenswertes
Typische Leitsymptome sind Kopfschmerzen, morgendliches Erbrechen und Sehstörungen wie eine bitemporale Hemianopsie. Zudem fallen oft Wachstumsverzögerungen, ein Diabetes insipidus oder eine unerklärliche Gewichtszunahme durch eine hypothalamische Beteiligung auf.
Im MRT zeigt sich typischerweise eine supraselläre, teils zystische und teils solide Raumforderung. Die Zysten weisen oft ein proteinreiches Sekret auf, das in der T1-Wichtung hyperintens erscheinen kann, während im CT häufig charakteristische Verkalkungen sichtbar sind.
Sehr häufig kommt es zu einem partiellen oder kompletten Hypopituitarismus mit Mangel an Wachstumshormon, Gonadotropinen, TSH und ACTH. Ein Diabetes insipidus centralis tritt ebenfalls regelmäßig auf, oft schon vor einer operativen Intervention.
Das hypothalamische Syndrom entsteht durch Läsionen des Hypothalamus und äußert sich durch eine schwer therapierbare Adipositas, Hyperphagie und Verhaltensauffälligkeiten. Es stellt eine der größten Herausforderungen in der Langzeitbetreuung der Patienten dar.
Man unterscheidet den adamantinösen und den papillären Subtyp. Im Kindes- und Jugendalter tritt fast ausschließlich die adamantinöse Form auf, die häufig mit Mutationen im CTNNB1-Gen assoziiert ist.
Die Basisdiagnostik umfasst eine MRT-Untersuchung des Schädels mit Kontrastmittel zur exakten Lokalisation und Ausdehnungsbestimmung. Begleitend müssen zwingend eine augenärztliche Untersuchung des Gesichtsfeldes sowie ein endokrinologisches Basislabor erfolgen.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Ein kritischer Aspekt in der perioperativen Phase ist die engmaschige Überwachung des Flüssigkeitshaushalts. Laut Leitlinie folgt auf einen postoperativen Diabetes insipidus häufig eine Phase mit SIADH, bevor ein permanenter Diabetes insipidus entsteht. Es wird empfohlen, die Therapie mit DDAVP erst nach einer Persistenz der Polyurie über zwei Stunden einschleichend zu beginnen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt primär den Versuch einer makroskopisch kompletten Resektion. Der Erhalt der Hypothalamusfunktion und der Sehnerven hat dabei jedoch Vorrang vor einer radikalen Tumorentfernung.
Eine Strahlentherapie wird laut Leitlinie bei inkompletter Resektion oder im Rezidivfall nach erneuter Operation erwogen. Bei Kindern unter 6 Jahren sollte sie jedoch nur in Ausnahmefällen durchgeführt werden.
Es wird eine Substitution mit DDAVP (nasal oder oral) empfohlen. Ziel der Einstellung ist laut Leitlinie eine abendliche Dosis, die eine ungestörte Nachtruhe ohne Nykturie ermöglicht.
Die Leitlinie rät zu einer perioperativen Gabe von Dexamethason in einer Dosierung von etwa 8 mg pro Quadratmeter Körperoberfläche pro Tag. Diese Dosis dient gleichzeitig der Prophylaxe einer Addisonkrise.
Nach einer kompletten Resektion wird ein MRT des Schädels alle 3 bis 6 Monate im ersten Jahr empfohlen. Im weiteren Verlauf erfolgen die Kontrollen laut Leitlinie jährlich bis zum fünften postoperativen Jahr.
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Quelle: Kraniopharyngiom im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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