HUS bei Kindern: Diagnostik, Differenzierung & Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt das Hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) im Kindesalter. Das HUS ist definiert durch die Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (MAHA), Thrombozytopenie und akuter Nierenfunktionseinschränkung.
Histologisch liegt der Erkrankung eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) zugrunde. Die wichtigste Differentialdiagnose, die es zwingend abzugrenzen gilt, ist die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP).
Die Leitlinie teilt das HUS nach aktuellen pathophysiologischen Erkenntnissen in drei Hauptgruppen ein. Dies umfasst das STEC-HUS (ca. 90 % der Fälle), das Komplement-vermittelte HUS (5-10 %) sowie weitere seltene Formen wie das Pneumokokken-assoziierte HUS.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Fallstrick in der Praxis ist die Gabe von Antibiotika bei einem manifesten STEC-HUS. Die Leitlinie warnt davor, eine EHEC-gerichtete antibiotische Therapie durchzuführen, da dies die Toxinfreisetzung verstärken kann. Zudem wird betont, bei unklarem Bild zwingend eine TTP mittels ADAMTS-13-Aktivität auszuschließen, da eine verzögerte Plasmapherese hierbei mit einer hohen Letalität einhergeht.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose basiert laut Leitlinie auf der Trias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Nierenfunktionseinschränkung. Es wird empfohlen, die spezifische Ursache durch Stuhldiagnostik, Komplementanalysen oder Erregernachweise weiter zu differenzieren.
Die Leitlinie empfiehlt Eculizumab oder andere zugelassene C5-Inhibitoren als First-Line-Therapie bei Patienten mit einem Komplement-vermittelten HUS. Bei einem klassischen STEC-HUS ist der Nutzen hingegen nicht ausreichend belegt.
Es wird davon abgeraten, bei einem manifesten STEC-HUS eine EHEC-gerichtete antibiotische Therapie durchzuführen. Laut Leitlinie sollte eine Antibiose nur bei kritischem Allgemeinzustand oder Verdacht auf eine systemische Infektion erwogen werden.
Aufgrund des erhöhten Infektionsrisikos wird eine Impfung gegen bekapselte Bakterien wie Meningokokken und Pneumokokken empfohlen. Zusätzlich rät die Leitlinie zu einer antibiotischen Prophylaxe bis mindestens zwei Wochen nach der letzten Impfung.
Die Leitlinie weist darauf hin, dass eine frühe Volumenexpansion das Outcome verbessern kann. Es wird empfohlen, den Flüssigkeitsstatus regelmäßig zu überwachen und eine Dehydratation strikt zu vermeiden.
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Quelle: Hämolytisch-Urämisches Syndrom im Kindesalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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