Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Diagnostik
Hintergrund
Die Onkopedia-Leitlinie behandelt die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) und das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS-HLH). Es handelt sich um lebensbedrohliche hyperferritinämische Hyperinflammationssyndrome, die durch einen Zytokinsturm aberrant aktivierter Makrophagen und T-Zellen gekennzeichnet sind.
Die primäre, genetisch bedingte Form tritt meist im frühen Kindesalter auf und beruht auf einer gestörten Funktion zytotoxischer T- und NK-Zellen. Erwachsene erkranken hingegen fast immer an einer sekundären (erworbenen) HLH.
Auslöser der erworbenen Form sind häufig Infektionen, maligne Erkrankungen oder autoinflammatorische Prozesse. Das klinische Bild ähnelt oft einer Sepsis und erfordert eine rasche Diagnosestellung, da die Erkrankung unbehandelt rasch in ein Multiorganversagen mündet.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass die HLH aufgrund der klinischen Überlappung auf Intensivstationen häufig als Sepsis fehldiagnostiziert wird. Es wird empfohlen, bei onkologischen oder immunsupprimierten Patienten mit unklarem Sepsis-Bild das Routinelabor frühzeitig um Ferritin, Triglyzeride, Fibrinogen und den löslichen IL-2-Rezeptor (sIL-2R) zu ergänzen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie werden primär die HLH-2004-Kriterien angewendet. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn mindestens fünf von acht Kriterien (wie Fieber, Splenomegalie, Zytopenie, Hyperferritinämie) erfüllt sind.
Die HLH-2004-Kriterien fordern einen Ferritinwert von mindestens 500 µg/l. Die Leitlinie betont jedoch, dass ein Wert über 10.000 µg/l eine Spezifität von 96 Prozent für die Diagnose aufweist.
Es wird eine initiale Immunchemotherapie mit Dexamethason und Etoposid nach dem HLH-1994-Protokoll empfohlen. Im Anschluss ist in der Regel eine allogene Stammzelltransplantation als kurativer Ansatz erforderlich.
Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS-HLH) wird pathophysiologisch den Autoimmunerkrankungen zugeordnet und tritt oft bei rheumatologischen Grunderkrankungen auf. Beide Krankheitsbilder münden laut Leitlinie in eine gemeinsame Endstrecke des hyperinflammatorischen Organversagens.
Die Leitlinie rät von einer G-CSF-Gabe bei Patienten mit HLH und Malignomen ab. Begründet wird dies mit der stark proinflammatorischen Wirkung des Wachstumsfaktors.
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Quelle: Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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