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Pulmonale Hypertonie: ASPYRE-1 Registerstudie (ERS/ESC 2022)

KI-generierte Zusammenfassung · Basiert auf European Respiratory Society (ERS) Leitlinie · Erstellt: April 2026 · Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung

📋Auf einen Blick

  • Die ASPYRE-1 Studie ist ein italienisches multizentrisches Register zur Erfassung von Daten bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH).
  • Zwischen Mai 2014 und Januar 2023 wurden 500 Patienten mit klinisch diagnostizierter PAH eingeschlossen.
  • Idiopathische PAH (40.6%) und PAH assoziiert mit Bindegewebserkrankungen (26.4%) waren die häufigsten Ätiologien.
  • Die Mehrheit der Patienten wurde gemäß ERS/ESC-Leitlinien als **intermediäres Risiko** (57.2%) eingestuft.
  • Die doppelte Kombinationstherapie war mit 44.4% die am häufigsten angewendete Behandlungsstrategie.
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Hintergrund

Die Kenntnisse über die Pathophysiologie und Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) haben sich im Laufe der Zeit erheblich verbessert. Vor diesem Hintergrund wurde das Italian Network on Pulmonary Arterial Hypertension (IPHNET) gegründet, das ein nationales prospektives Register (ASPYRE-1) ins Leben rief. Ziel dieses Registers ist es, Daten über aktuelle PAH-Patienten zu sammeln und die Ausgangsmerkmale italienischer PAH-Patienten zu definieren. Die Studie zielt darauf ab, die klinischen Eigenschaften dieser Patientenpopulation darzustellen, um wichtige Einblicke in die Risikostratifizierung und die Todesursachen zu gewinnen.

Methodik der ASPYRE-1 Studie

An der ASPYRE-1 Studie waren ursprünglich 26 PAH-Zentren beteiligt. Es wurden Daten von ambulanten und stationären Patienten mit der Diagnose PAH (Gruppe 1) gesammelt. Die Datenerhebung umfasste anthropometrische Messungen, Anamnese, Vitalparameter, klinische Zeichen einer Herzinsuffizienz, körperliche Untersuchung, Laboruntersuchungen (Hämatologie und klinische Chemie), die Bewertung der WHO-Funktionsklasse, einen nicht-ermutigten 6-Minuten-Gehtest (6MWT), echokardiographische Bildgebung und Rechtsherzkatheterisierung (RHC). Alle Zentren nutzten eine gemeinsame Datenbank für die prospektive Nachbeobachtung der Patienten.

Ergebnisse der Patientencharakterisierung

Zwischen Mai 2014 und Januar 2023 wurden insgesamt 500 Patienten mit klinisch diagnostizierter PAH in das Register aufgenommen. Die Verteilung der Ätiologien war wie folgt:

ÄtiologieAnteil der Patienten
Idiopathisch40.6%
Assoziiert mit Bindegewebserkrankung26.4%
Assoziiert mit angeborenem Herzfehler16.4%
Assoziiert mit HIV-Infektion4.8%
Hereditär4.6%
Assoziiert mit portaler Hypertonie3.8%
Mit Merkmalen venöser/kapillärer Beteiligung1.4%
Andere1.2%
Assoziiert mit Medikamenten oder Toxinen0.8%

Die Risikobewertung der Patienten erfolgte gemäß den ERS/ESC-Leitlinien sowie dem REVEAL 2.0 Score:

RisikobewertungAnteil der Patienten (ERS/ESC)Anteil der Patienten (REVEAL 2.0)
Niedriges Risiko41.4%70.4% (Score < 7)
Intermediäres Risiko57.2%18.6% (Score 7-8)
Hohes RisikoNicht angegeben11% (Score > 8)

Bezüglich der Therapiemodalitäten erhielten die Patienten folgende Behandlungen:

TherapieAnteil der Patienten
Monotherapie35.4%
Doppelte Kombinationstherapie44.4%
Dreifache Kombinationstherapie20.2%

Fazit

Das ASPYRE-1 Register, das als kollaboratives Netzwerk von Zentren zur Behandlung von PAH-Patienten in Italien aufgebaut wurde, verspricht wichtige Erkenntnisse für die klinische Entwicklung von Patienten und die Risikostratifizierung im Bereich der pulmonalen Hypertonie.

💡Praxis-Tipp

Nutzen Sie bei der Risikostratifizierung von PAH-Patienten sowohl die ERS/ESC-Leitlinien als auch etablierte Scores wie REVEAL 2.0, um ein umfassendes Bild des Patientenstatus zu erhalten.

Häufig gestellte Fragen

Die ASPYRE-1 Studie ist ein italienisches multizentrisches prospektives Register, das Daten über Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) sammelt, um deren klinische Merkmale und Risikostratifizierung zu untersuchen.
Zwischen Mai 2014 und Januar 2023 wurden insgesamt 500 Patienten mit klinisch diagnostizierter PAH in das Register aufgenommen.
Die häufigsten Ätiologien waren idiopathische PAH (40.6%) und PAH assoziiert mit Bindegewebserkrankungen (26.4%).
Die Risikostratifizierung erfolgte gemäß den ERS/ESC-Leitlinien und dem REVEAL 2.0 Score.
Die doppelte Kombinationstherapie wurde bei 44.4% der Patienten eingesetzt, gefolgt von Monotherapie (35.4%) und dreifacher Kombinationstherapie (20.2%).

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