CMML: Diagnostik, Risikostratifizierung und Therapie
Hintergrund
Die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine seltene klonale Erkrankung der Hämatopoese. Laut Onkopedia-Leitlinie betrifft sie vorwiegend ältere Menschen mit einem medianen Diagnosealter von 76 Jahren, wobei Männer deutlich häufiger erkranken als Frauen.
Die Pathogenese beruht auf somatischen Mutationen, häufig in den Genen TET2, SRSF2 oder ASXL1. Das klinische Bild wird entweder durch eine hämatopoetische Insuffizienz (MDS-Phänotyp) oder durch Proliferation mit Splenomegalie (MPN-Phänotyp) geprägt.
Bei etwa 20 Prozent der Betroffenen treten begleitende Autoimmunerkrankungen auf. Diese können der eigentlichen Erstdiagnose der Leukämie um Jahre vorausgehen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie bedeutet ein alleiniger Anstieg der Monozyten im Blut nicht zwingend eine Progression der Erkrankung, da dies auch Ausdruck einer passageren Infektion sein kann. Zudem wird darauf hingewiesen, dass eine Thrombozytopenie nicht immer durch die Knochenmarkinsuffizienz bedingt ist. In seltenen Fällen kann sie auf einer klassischen Immunthrombozytopenie (ITP) beruhen, welche in der Regel gut auf Steroide anspricht.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie unterscheidet anhand des Blastenanteils zwischen CMML-1 (unter 5 Prozent im Blut) und CMML-2 (5 bis 19 Prozent im Blut). Zusätzlich erfolgt eine Einteilung in eine dysplastische und eine proliferative Variante basierend auf der Leukozytenzahl.
Azacitidin wird bei der dysplastischen Variante mit Blastenexzess empfohlen, wenn eine allogene Stammzelltransplantation nicht möglich ist. Es sollten mindestens sechs Zyklen verabreicht werden, bevor das Ansprechen beurteilt wird.
Das mediane Überleben beträgt laut Leitlinie zwischen 12 und 36 Monaten. Die individuelle Prognose wird maßgeblich durch das Alter, Komorbiditäten und genetische Risikofaktoren bestimmt.
Die einzige kurative Therapieoption stellt die allogene Stammzelltransplantation dar. Aufgrund des meist hohen Alters der Betroffenen kommt dieses Verfahren jedoch nur für eine Minderheit in Frage.
Die Transfusion von Erythrozytenkonzentraten richtet sich primär nach dem klinischen Zustand und nicht nach einem starren Hb-Wert. Eine Ausnahme bildet eine schwere koronare Herzkrankheit, bei der ein Hb-Wert über 9 g/dl angestrebt werden sollte.
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Quelle: Chronische Myelomonozytäre Leukämie (CMML) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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