Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumen-Fehlbildungen (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Pränatale Ultraschalldiagnostik (bevorzugt 3D) wird bei erhöhtem Risiko im 2. oder 3. Trimester empfohlen.
- •Muttermilchernährung wird stark gefördert; nach Spaltverschluss kann die orale Nahrungsaufnahme unmittelbar postoperativ fortgesetzt werden.
- •Die sekundäre Kieferspaltosteoplastik mit autologem Knochen im Wechselgebiss gilt als Goldstandard.
- •Vor einer Kieferspaltosteoplastik sollte eine transversale Weitung des Oberkiefers erfolgen (mindestens 6 Monate vorher).
Hintergrund
Lippen-Kiefer-Gaumen-Fehlbildungen (LKGF) gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Die interdisziplinäre Therapie ist komplex und erfordert standardisierte Behandlungskonzepte zur Verbesserung von Langzeit-Outcome und Lebensqualität.
Pränataldiagnostik und Humangenetik
| Maßnahme | Indikation | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Ultraschall (bevorzugt 3D) | Erhöhtes Risiko im 2. oder 3. Trimester | Starker Konsens (↑↑) |
| MRT-Diagnostik | Verdacht auf weitere kraniofaziale Fehlbildungen | Starker Konsens (↔) |
| Humangenetische Diagnostik | Weitere Fehlbildungen im Ultraschall | Starker Konsens (↑) |
| Humangenetische Beratung | Isolierte Spalte mit positiver Familienanamnese | Starker Konsens (↑) |
Ernährung und Fütterung
Die Sicherstellung einer adäquaten Nahrungsaufnahme ist essenziell. Muttermilchernährung bietet große Vorteile, wie seltener auftretende Mittelohrentzündungen und das Training der orofazialen Muskulatur.
- Ernährungshilfen: Wenn Stillen oder Flasche nicht ausreichen, sollten ergänzende Maßnahmen (Gaumenplatten, Spezialsauger) genutzt werden (Starker Konsens, ↑).
- Professionelle Unterstützung: Pränatale Beratung und postnatale Betreuung durch geschultes Personal wird empfohlen (Starker Konsens, ↑).
- Nach Lippenspaltverschluss: Unmittelbar postoperativ Stillen oder Flaschenernährung wieder beginnen (Konsens, ↑).
- Nach Gaumenspaltverschluss: Unmittelbar postoperative orale Nahrungsaufnahme unter angepasster Analgesie anstreben (Starker Konsens, ↔).
Kieferorthopädische Therapie (KFO)
| Therapiephase | Maßnahme | Bemerkung / Empfehlung |
|---|---|---|
| Prächirurgisch | Passive KFO-Therapie (Gaumenplatte) | Erleichtert chirurgische Rekonstruktion bei vollständigen LKGF (Starker Konsens, ↑) |
| Prächirurgisch | NAM-Apparatur (Nasoalveolar molding) | Individuelle Entscheidung unter Abwägung der elterlichen Belastung (Starker Konsens, ↑) |
| Maxilläre Retrognathie | Alt-RAMEC-Protokoll + maxilläre Protraktion | Bevorzugte Methode bei transversaler Enge und Retrognathie (Konsens, ↑) |
Kieferspaltosteoplastik
Der Verschluss der Kieferspalte ist ein zentraler chirurgischer Schritt zur knöchernen Rekonstruktion.
- Transversale Weitung: Vor der Osteoplastik sollte eine kieferorthopädische Ausformung und transversale Weitung erfolgen (Starker Konsens, ↑). Diese sollte mindestens 6 Monate vor der OP beginnen (Konsens, ↑).
- Zeitpunkt: Die sekundäre Kieferspaltosteoplastik soll im Wechselgebiss erfolgen (Starker Konsens, ↑↑). Optimal ist der Zeitpunkt, wenn der eingebrachte Knochen in 6-18 Monaten dental belastet wird.
- Material: Autologer Knochen gilt weiterhin als Goldstandard (Starker Konsens, ↑).
Zahnärztliche Versorgung im Spaltbereich
Bei Nichtanlagen von Zähnen im Spaltbereich (oft seitliche Schneidezähne) gibt es zwei gleichwertige Optionen (Starker Konsens, ↔/↑):
- Kieferorthopädischer Lückenschluss (mit konservierender Umformung der mesialisierten Zähne).
- Lückenöffnung mit anschließender konventioneller oder implantatprothetischer Versorgung.
Die Entscheidung basiert auf individueller Anatomie, Ausprägung der Retrognathie und Patientenwunsch.
💡Praxis-Tipp
Beginnen Sie nach einem operativen Lippenspaltverschluss unmittelbar wieder mit dem Stillen oder der Flaschenernährung. Die Evidenz zeigt, dass dies das Risiko für Wunddehiszenzen nicht erhöht.