Merkelzellkarzinom (MCC): Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Das Merkelzellkarzinom ist ein aggressiver Hauttumor, der häufig mit UV-Strahlung und dem Merkelzell-Polyomavirus assoziiert ist.
- •Zur sicheren Abgrenzung vom kleinzelligen Bronchialkarzinom (SCLC) ist eine Immunhistochemie (typischerweise CK20 positiv, TTF-1 negativ) essenziell.
- •Bei klinisch unauffälligen Lymphknoten (cN0) soll zwingend eine Schildwächterlymphknoten-Biopsie (SLNB) erfolgen.
- •Auch nach kompletter Resektion des Primärtumors wird in der Regel eine adjuvante Strahlentherapie (50 Gy) des Tumorbettes empfohlen.
- •In der metastasierten Situation ist die Immuntherapie (PD-1/PD-L1-Blockade) der Chemotherapie als Erstlinientherapie überlegen.
Hintergrund
Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, maligner primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Es betrifft vorwiegend ältere Patienten (mittleres Alter ca. 75 Jahre) und tritt bevorzugt an chronisch sonnengeschädigter Haut im Kopf-Hals-Bereich (ca. 50 %) sowie an den distalen Extremitäten (ca. 30 %) auf.
Wesentliche Risikofaktoren sind UV-Exposition, Immunsuppression und die Infektion mit dem Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV). Klinisch imponiert das MCC als rasch wachsender, rötlich-violetter, prall-elastischer Tumor mit glänzender Oberfläche.
Diagnostik
Klinisch unklare Tumoren sollen bevorzugt vollständig exzidiert und histologisch untersucht werden. Da das MCC morphologisch anderen "small blue round cell tumors" ähnelt, soll die Diagnose immunhistochemisch gesichert werden.
| Marker | MCC | Melanom | Kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC) |
|---|---|---|---|
| CK 20 | + | - | - |
| TTF-1 | - | - | + |
| S100B / Melan-A | - | + | - |
| Neuron-Spezifische Enolase | + | - | +/- |
Zur Ausbreitungsdiagnostik soll eine Schnittbildgebung (bevorzugt 18F-FDG PET/CT oder PET/MRT) zum Ausschluss von Fernmetastasen erfolgen. Wegen der hohen Rate okkulter Metastasen soll bei klinischem N0-Status eine Schildwächterlymphknoten-Biopsie (SLNB) durchgeführt werden.
Stadieneinteilung (AJCC 8. Edition)
| Stadium | Primärtumor (T) | Lymphknoten (N) | Fernmetastasen (M) |
|---|---|---|---|
| I | ≤ 2 cm | N0 | M0 |
| IIA | > 2 cm | N0 | M0 |
| IIB | Infiltration von Faszien/Muskeln/Knochen | N0 | M0 |
| III | Unabhängig von T | N1-3 (oder In-Transit) | M0 |
| IV | Unabhängig von T | Unabhängig von N | M1 |
Operative Therapie
- Primärtumor: Vollständige chirurgische Exzision mit Sicherheitsabstand (1 cm bei Stadium I, 2 cm bei Stadium II) wird empfohlen.
- Lymphknoten: Bei positiver SLNB (Mikrometastasen) sollte eine therapeutische Lymphknotendissektion oder eine Radiatio der betroffenen Region erfolgen.
- Lokalrezidive: Eine chirurgische R0-Resektion soll angestrebt werden.
Strahlentherapie
Das MCC ist ein sehr strahlensensibler Tumor.
- Adjuvante Radiatio: Auch nach kompletter Resektion sollte eine adjuvante Strahlentherapie des Tumorbettes erfolgen (Gesamtdosis 50 Gy in Einzeldosen von 2 Gy, inklusive 3 cm Sicherheitssaum).
- Therapeutische Radiatio: Bei inoperablen Tumoren kann eine primäre Bestrahlung (≥ 56 Gy) zur lokalen Kontrolle eingesetzt werden.
Systemische Therapie
Bei Fernmetastasierung oder lokal fortgeschrittener, inoperabler Erkrankung soll die Indikation für eine Systemtherapie geprüft werden.
| Stufe | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Linie | Immuntherapie (PD-1/PD-L1-Blockade) | Z.B. Avelumab, Pembrolizumab, Nivolumab. Zeigt längeres Ansprechen und bessere Verträglichkeit als Chemotherapie. |
| 2. Linie | Chemotherapie | Bei Progress unter Immuntherapie oder Kontraindikationen. MCC ist chemosensibel, entwickelt aber rasch Resistenzen. |
Nachsorge
Da ein Großteil der Rezidive in den ersten zwei Jahren auftritt, soll in diesem Zeitraum eine engmaschige Nachsorge in vierteljährlichen Abständen (klinische Untersuchung + Lymphknotensonographie) erfolgen. Ab dem 3. Jahr kann auf halbjährliche Abstände übergegangen werden. Ab Stadium III ist in den ersten zwei Jahren zusätzlich eine Schnittbildgebung sinnvoll.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei klinisch unauffälligen Lymphknoten (cN0) immer eine Schildwächterlymphknoten-Biopsie (SLNB) durch. Bestimmen Sie immunhistochemisch stets CK20 und TTF-1, um das MCC sicher von einer Hautmetastase eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms (SCLC) abzugrenzen.