Vulvakarzinom und Vorstufen: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Inzidenz des Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen (VIN) steigt, waehrend das Erkrankungsalter sinkt.
- •Die Vorstufen werden in die haeufige, HPV-assoziierte uVIN und die seltenere, HPV-unabhaengige dVIN unterteilt.
- •Eine HPV-Impfung wird zur Primaerpraevention von VIN und HPV-bedingten Vulvakarzinomen empfohlen.
Hintergrund
Das Vulvakarzinom ist das vierthaeufigste weibliche Genitalkarzinom. Die Inzidenz hat in den letzten Jahren erheblich zugenommen und liegt aktuell bei etwa 5,8/100.000 Frauen/Jahr. Gleichzeitig hat das mittlere Erkrankungsalter deutlich abgenommen, auch wenn die groesste Krankheitslast weiterhin bei Patientinnen ueber 70 Jahren liegt (mittleres Alter: 72 Jahre). Die relative 5-Jahres-Ueberlebenswahrscheinlichkeit ueber alle Stadien betraegt in Deutschland 71 %.
Vulvaere intraepitheliale Neoplasie (VIN)
Die Inzidenz der Vorstufen (VIN) steigt ebenfalls, wobei das mittlere Erkrankungsalter sinkt. Unbehandelt koennen diese Laesionen in ein invasives Karzinom uebergehen. Man unterscheidet zwei Haupttypen:
| Merkmal | Undifferenzierte VIN (uVIN) | Differenzierte VIN (dVIN) |
|---|---|---|
| Haeufigkeit | ca. 90 % | 2-10 % |
| Alter | Meist junge, praemenopausale Frauen | Meist postmenopausale Frauen (Median 65 Jahre) |
| HPV-Assoziation | Hoch (bis zu 90 %, v. a. High-Risk-HPV) | Keine |
| Assoziierte Erkrankung | Keine spezifische | Haeufig Lichen sclerosus |
| Folgekarzinom | Nicht-verhornendes Plattenepithelkarzinom | Verhornendes Plattenepithelkarzinom |
Invasives Vulvakarzinom
Beim invasiven Plattenepithelkarzinom der Vulva werden aetiologisch zwei Typen unterschieden:
| Karzinomtyp | Eigenschaften und Risikofaktoren |
|---|---|
| Verhornendes Plattenepithelkarzinom | Haeufigster Typ (65-80 %). Tritt vor allem bei aelteren Frauen auf. HPV-unabhaengig. Wichtiger Risikofaktor: chronisch entzuendliche Hauterkrankungen wie Lichen sclerosus (4-5 % lebenslanges Entartungsrisiko). |
| Nicht-verhornendes Plattenepithelkarzinom | Tritt meist bei juengeren Frauen auf (Median 55 Jahre). HPV-abhaengig (v. a. HPV 16, 31, 33). Weitere Risikofaktoren: Rauchen, Immunsuppression (z. B. HIV, nach Organtransplantation). |
Praevention und Frueherkennung
Eine primaere Praevention der HPV-assoziierten Vulvakarzinome und deren Vorstufen ist durch die Vermeidung einer genitalen HPV-Infektion moeglich.
- Empfehlung zur Impfung: Eine HPV-Impfung sollte auch unter dem Aspekt der Vermeidung von VIN-Laesionen bzw. Vulvakarzinomen empfohlen werden.
- Zielgruppe: Gemaess STIKO wird die Impfung fuer Maedchen zwischen 9 und 14 Jahren empfohlen (Nachholimpfung bis zum 17. Lebensjahr).
- Wirksamkeit: Die Impfung schuetzt vor den onkologisch relevanten Typen (v. a. 16 und 18). Sie hat jedoch keinen therapeutischen Effekt auf bereits bestehende Infektionen oder VIN-Laesionen.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei aelteren Patientinnen mit chronischem Lichen sclerosus auf die Entwicklung einer differenzierten VIN (dVIN) oder eines verhornenden Plattenepithelkarzinoms. Empfehlen Sie jungen Maedchen rechtzeitig die HPV-Impfung zur Primaerpraevention.