Vulvakarzinom und Vorstufen: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Inzidenz von Vulvakarzinomen und vulvären intraepithelialen Neoplasien (VIN) steigt, während das Erkrankungsalter sinkt.
- •Die uVIN (90 %) ist HPV-assoziiert und betrifft jüngere Frauen, die dVIN (2-10 %) ist oft mit Lichen sclerosus assoziiert.
- •Das verhornende Plattenepithelkarzinom ist der häufigste Typ und entsteht meist HPV-unabhängig.
- •Eine HPV-Impfung sollte zur Primärprävention von VIN und Vulvakarzinomen empfohlen werden.
Hintergrund
Die Inzidenz des invasiven Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen, der vulvären intraepithelialen Neoplasien (VIN), hat in den letzten Jahren erheblich zugenommen. Gleichzeitig hat das mittlere Erkrankungsalter deutlich abgenommen. Das Vulvakarzinom ist das vierthäufigste weibliche Genitalkarzinom mit einer Inzidenz von ca. 5,8/100.000 Frauen pro Jahr. Die relative 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit über alle Stadien beträgt 71 %.
Klassifikation der Vorstufen (VIN)
Die vulvären intraepithelialen Neoplasien werden in zwei Hauptgruppen unterteilt:
| Merkmal | Undifferenzierte VIN (uVIN) | Differenzierte VIN (dVIN) |
|---|---|---|
| Häufigkeit | ca. 90 % | 2-10 % |
| Altersgruppe | Meist junge, prämenopausale Frauen | Meist postmenopausale Frauen (mittleres Alter 65 Jahre) |
| HPV-Assoziation | Hoch (bis zu 90 % high-risk HPV) | Keine Assoziation |
| Assoziierte Erkrankungen | Immunsuppression, Rauchen | Lichen sclerosus |
| Folgekarzinom | Nicht-verhornendes Plattenepithelkarzinom | Verhornendes Plattenepithelkarzinom |
Prognose der VIN:
- Ohne Therapie kann eine VIN persistieren, sich zurückbilden (besonders bei Frauen unter 35 Jahren) oder in ein invasives Karzinom übergehen (ca. 10 % der Fälle).
- Nach Therapie erleiden ca. 6 % der Patientinnen eine Progression in ein invasives Karzinom. Das Risiko ist bei postmenopausalen Frauen 3,2-mal höher als bei prämenopausalen.
Invasives Vulvakarzinom und Risikofaktoren
Das mittlere Erkrankungsalter für das invasive Karzinom liegt bei 72 Jahren, wobei die größte Krankheitslast bei Patientinnen über 70 Jahren liegt. Es werden zwei wesentliche Karzinomtypen unterschieden:
| Karzinomtyp | Häufigkeit | Risikofaktoren | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Verhornendes Plattenepithelkarzinom | 65-80 % | Lichen sclerosus (4-5 % lebenslanges Risiko) | Meist HPV-unabhängig, betrifft vor allem ältere Frauen. |
| Nicht-verhornendes Plattenepithelkarzinom | Seltener | Persistierende HPV-Infektion (Typ 16, 31, 33), Rauchen, Immunsuppression | Eher HPV-abhängig, betrifft meist jüngere Frauen (mittleres Alter 55 Jahre). |
Vulvärer M. Paget
Der extramammäre Morbus Paget ist selten und macht ca. 1 % der Vulvamalignome aus. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 69 Jahren. In 30 % der Fälle finden sich assoziierte Malignome, führend sind hierbei Mamma- und Urothelkarzinome.
Prävention
Die Primärprävention zielt auf die Vermeidung von HPV-Infektionen ab.
- Expertenkonsens: Eine HPV-Impfung sollte auch unter dem Aspekt der Vermeidung von VIN-Läsionen bzw. Vulvakarzinomen empfohlen werden.
- Die Impfung schützt vor den onkologisch relevanten HPV-Typen (insbesondere 16 und 18).
- Gemäß STIKO wird die Impfung für Mädchen zwischen 9 und 14 Jahren empfohlen (Nachholimpfung bis zum 17. Lebensjahr).
- Die Impfung hat keinen therapeutischen Effekt auf bereits bestehende HPV-Infektionen oder VIN, kann aber nach behandelter HPV-induzierter VIN das Rezidivrisiko senken.
💡Praxis-Tipp
Beachten Sie bei postmenopausalen Patientinnen mit Lichen sclerosus das erhöhte Risiko für eine differenzierte VIN (dVIN) und verhornende Karzinome. Eine regelmäßige Inspektion ist hier essenziell.