Autoimmune Lebererkrankungen: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF S3-Leitlinie "Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr)" behandelt die Diagnostik und Therapie autoimmuner Lebererkrankungen. Hierzu zählen die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC).
Diese Erkrankungen manifestieren sich chronisch und betreffen sowohl das Kindes- als auch das Erwachsenenalter. Ein besonderer Fokus liegt daher auf der Transition von der pädiatrischen in die internistische Versorgung.
Die Diagnosestellung stellt oft eine klinische Herausforderung dar. Sie erfordert eine Kombination aus laborchemischen, serologischen, bildgebenden und teils histopathologischen Befunden.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Hinweis der Leitlinie betrifft die starke Assoziation der PSC mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED). Es wird empfohlen, bei Erstdiagnose einer PSC bei Erwachsenen immer eine Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien aus allen Darmabschnitten durchzuführen, auch wenn die Schleimhaut makroskopisch völlig unauffällig erscheint.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie reicht der Nachweis von Autoantikörpern für die Diagnose einer AIH nicht aus. Es wird empfohlen, zur Sicherung der Diagnose immer eine Leberbiopsie durchzuführen, idealerweise vor Beginn der immunsuppressiven Therapie.
Bei Erwachsenen ist laut Leitlinie eine Dosis von maximal 0,5 mg/kg Körpergewicht pro Tag zur Remissionsinduktion in der Regel ausreichend. Bei Kindern und Jugendlichen können höhere Dosen von 2 mg/kg Körpergewicht (maximal 40-60 mg täglich) eingesetzt werden.
Die Leitlinie empfiehlt als Standardtherapie die lebenslange Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA). Die empfohlene Dosierung liegt bei 13 bis 15 mg/kg Körpergewicht pro Tag.
Das Vorliegen einer autoimmunen Lebererkrankung ist laut Leitlinie kein genereller Grund, von einer Schwangerschaft abzuraten. Es wird jedoch eine präkonzeptionelle Beratung empfohlen, um teratogene Medikamente rechtzeitig abzusetzen.
Bei erwachsenen Personen mit PSC und einer begleitenden chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) wird eine Vorsorgekoloskopie alle 1 bis 2 Jahre empfohlen. Bei asymptomatischen PSC-Patienten ohne CED kann diese Untersuchung alle 5 Jahre erfolgen.
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Quelle: Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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