Aortenklappeninsuffizienz: Diagnostik & OP bei Kindern
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt die Aortenklappeninsuffizienz (AI) sowie den Aortenklappenersatz im Kindes- und Jugendalter und bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Die AI ist in dieser Altersgruppe selten angeboren, sondern meist die Folge entzündlicher oder degenerativer Klappenerkrankungen, einer Aortenwurzeldilatation oder kardialer Fehlbildungen wie einer bikuspiden Aortenklappe.
Hämodynamisch führt die AI zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels (LV). Dies resultiert in einer endsystolischen und enddiastolischen Ventrikelvergrößerung sowie einer konsekutiv reduzierten Ejektionsfraktion. Aufgrund des niedrigen diastolischen Blutdruckes ist zudem die koronare Perfusion beeinträchtigt.
Chronische Verläufe bleiben oft lange asymptomatisch, da der Herzmuskel die Belastung durch Hypertrophie zunächst kompensiert. Bei einer akuten AI oder im fortgeschrittenen Stadium drohen jedoch eine myokardiale Dekompensation, Linksherzinsuffizienz und ein Lungenödem.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie bleiben chronische Aortenklappeninsuffizienzen im Kindesalter aufgrund guter Kompensationsmechanismen oft lange asymptomatisch. Es wird daher empfohlen, sich nicht allein auf die Klinik zu verlassen, sondern eine progrediente linksventrikuläre Dilatation echokardiographisch engmaschig zu überwachen. Ein häufiger Fehler ist zudem die Annahme, dass ACE-Hemmer bei normotensiven Kindern mit Aorteninsuffizienz routinemäßig indiziert seien; hierfür fehlt laut Leitlinie der Wirksamkeitsnachweis.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Operation bei asymptomatischen Patienten, wenn eine schwere linksventrikuläre Dilatation (bei Kindern ein LV z-Score > +3) oder eine reduzierte Ejektionsfraktion von unter 50 Prozent vorliegt. Auch eine progressive Ventrikeldilatation über 12 bis 24 Monate stellt eine Operationsindikation dar.
Es wird primär eine klappenerhaltende Rekonstruktion angestrebt. Ist ein Ersatz unumgänglich, bietet die Ross-Operation den Vorteil einer mitwachsenden Klappe, erfordert im Langzeitverlauf jedoch fast immer Re-Operationen.
Bei einer isolierten, nativen Aortenklappeninsuffizienz wird laut Leitlinie keine Endokarditisprophylaxe mehr empfohlen. Sie ist jedoch bei residuellen Klappendysfunktionen, nach einem Klappenersatz oder nach ausgedehnten chirurgischen Rekonstruktionen zwingend indiziert.
Kinder und Jugendliche mit einer leichten bis mittelschweren Aorteninsuffizienz können in der Regel uneingeschränkt am Freizeit- und Schulsport teilnehmen. Bei einer schweren Insuffizienz oder einer Dilatation der Aorta ascendens wird empfohlen, statische Belastungen zu vermeiden.
Laut Leitlinie gibt es im Kindesalter keinen sicheren Nachweis für die Wirksamkeit von ACE-Hemmern, sofern kein gleichzeitiger arterieller Hypertonus vorliegt. Sie werden lediglich bei höhergradiger Insuffizienz erwogen, um den Operationszeitpunkt hinauszuschieben.
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Quelle: Aortenklappeninsuffizienz und Aortenklappenersatz im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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