AL-Amyloidose: Diagnostik, Staging und Therapie
Hintergrund
Die AL-Amyloidose (Leichtketten-Amyloidose) gehört zu den Proteinfaltungskrankheiten. Infolge einer Konformationsänderung lagern sich unlösliche fibrilläre Aggregate extrazellulär in verschiedenen Geweben ab.
Ursächlich ist in den meisten Fällen eine zugrundeliegende Plasmazelldyskrasie, wie eine monoklonale Gammopathie oder ein asymptomatisches multiples Myelom. Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen.
Eine frühzeitige Diagnose ist essenziell für den Therapieerfolg. In frühen Stadien besteht noch eine Eignung für eine Immun-Chemotherapie, wodurch weitere Funktionsverschlechterungen der betroffenen Organe verhindert werden können.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt vor einem erhöhten Blutungsrisiko bei Biopsien von Personen mit Amyloidose. Dieses Risiko besteht auch dann, wenn die plasmatische Gerinnung sowie die Thrombozytenzahl und -funktion völlig unauffällig sind. Zudem wird betont, dass Organfunktionsverschlechterungen unter Therapie häufig auf Nebenwirkungen zurückzuführen sind und nicht zwingend als Progress der Erkrankung gedeutet werden dürfen.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose erfordert eine Gewebsbiopsie mit Nachweis von Kongorot-positiven Amyloidablagerungen. Laut Leitlinie muss im Anschluss zwingend eine Typisierung mittels Immunhistologie erfolgen.
Es wird die Bestimmung der kardialen Biomarker NT-proBNP und Troponin T (cTnT) empfohlen. Diese Werte sind essenziell für die Stadieneinteilung und die Prognoseabschätzung.
Die Leitlinie empfiehlt strenge Auswahlkriterien, darunter ein Alter unter 65-70 Jahren und eine gute Organfunktion. Bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz wird von dieser Therapie abgeraten.
Für neu diagnostizierte Personen mit mittlerem Risikoprofil wird die Kombination Dara-CyBorD als Erstlinientherapie empfohlen. Die Dosis von Dexamethason sollte dabei an den individuellen Zustand angepasst werden.
Bei kompletter oder sehr guter partieller Remission werden im ersten Jahr vierteljährliche Laborkontrollen empfohlen. Danach können die Intervalle laut Leitlinie auf sechs Monate verlängert werden.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Onkopedia: Amyloidose (Leichtketten (AL) - Amyloidose) (Onkopedia).
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
Amyloidose (Leichtketten (AL) - Amyloidose)
Versorgung von Patienten mit kardialer Amyloidose Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V.
Multiples Myelom
Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom
AWMF 018-035: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen