Multiples Myelom & MGUS: S3-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Behandlung soll in spezialisierten Myelom-Netzwerken und zertifizierten Zentren erfolgen.
- •Zur Stadieneinteilung und Prognoseabschätzung wird das Revised International Staging System (R-ISS) empfohlen.
- •Die Basisdiagnostik umfasst Serum-β2-Mikroglobulin, Albumin, LDH sowie die Bestimmung freier Leichtketten (FLC).
- •Bei MGUS-Patienten ist eine regelmäßige Kontrolle von M-Protein und FLC-Ratio zur Früherkennung einer Progression essenziell.
- •Die Quantifizierung von Paraproteinen im Urin muss zwingend im 24-Stunden-Sammelurin erfolgen.
Hintergrund
Das Multiple Myelom ist eine maligne Neoplasie der Plasmazellen. In Deutschland erkranken jährlich etwa 3.900 Männer und 3.000 Frauen. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 72 Jahren (Männer) bzw. 74 Jahren (Frauen). Die Erkrankung entsteht aus einer Präkanzerose, der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Die Übergangsrate von einer MGUS in ein Multiples Myelom beträgt etwa 1 % pro Jahr.
- Starker Konsens: Beim Vorliegen einer monoklonalen Gammopathie sollen auch andere hämatologische Erkrankungen ausgeschlossen werden.
Versorgungsstrukturen
Die komplexe Betreuung von Myelom-Patienten erfordert spezialisierte Strukturen:
- Starker Konsens: Die Patientenführung soll durch erfahrene Fachärzte für Hämatologie und Onkologie in einem spezialisierten Myelom-Netzwerk erfolgen.
- Starker Konsens: Alle behandlungsbedürftigen Patienten sollten in einem spezialisierten Tumorboard vorgestellt werden.
- Starker Konsens: Ambulante und stationäre Einrichtungen sollten zu einem zertifizierten Zentrum gehören.
Klinische Präsentation und Indikation zur Diagnostik
Die Symptomatik ist oft vielgestaltig. Bis zu 25 % der Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Typische Symptome umfassen:
- Knochenschmerzen (ca. 60 %, oft im Stammskelett)
- Fatigue (ca. 40 %, oft durch Anämie)
- Gewichtsverlust (ca. 25 %)
- Infektneigung (10-20 %)
- Niereninsuffizienz (ca. 25 %, z. B. durch Cast-Nephropathie)
- Hyperkalzämie
Stadieneinteilung und Prognose
Starker Konsens: Zur Stadieneinteilung soll das International Staging System (ISS) oder, bei Vorliegen genetischer Befunde, das Revised ISS (R-ISS) verwendet werden. Die alte Einteilung nach Salmon und Durie soll nicht mehr angewendet werden.
| Stadium | R-ISS Kriterien | 5-Jahres-Überleben |
|---|---|---|
| I | β2MG ≤3,5 mg/l UND Albumin ≥3,5 g/dl UND Standardrisiko-Zytogenetik UND LDH ≤ Normwert | 82 % |
| II | Weder Stadium I noch III | 62 % |
| III | β2MG ≥5,5 mg/l UND (Hochrisiko-Zytogenetik ODER LDH > Normwert) | 40 % |
Bewertung des Allgemeinzustandes
Starker Konsens: Der Allgemeinzustand soll mittels Karnofsky-Index oder ECOG-Score quantifiziert werden.
| ECOG | Karnofsky | Beschreibung |
|---|---|---|
| 0 | 100 % | Vollständig aktiv, keine Einschränkungen |
| 1 | 80-90 % | Leichte Arbeit möglich, körperlich anstrengende Arbeit eingeschränkt |
| 2 | 60-70 % | Selbstversorgung möglich, aber nicht arbeitsfähig (>50 % der Wachzeit aktiv) |
| 3 | 40-50 % | Eingeschränkte Selbstversorgung, >50 % der Wachzeit im Bett |
| 4 | 30 % | Vollständig pflegebedürftig, dauernd bettlägerig |
Labordiagnostik
Die Labordiagnostik ist essenziell für die Diagnosestellung und Verlaufsbeurteilung.
- Starker Konsens: Bestimmung der prognostischen Parameter Beta-2-Mikroglobulin (β2MG), Albumin und LDH bei Initialdiagnostik.
- Starker Konsens: Screening auf monoklonales Protein mittels Eiweißelektrophorese (SPE/UPE) oder Kapillarzonenelektrophorese (CZE).
- Starker Konsens: Quantifizierende Untersuchungen des Paraproteins aus dem Urin müssen im 24h-Sammelurin erfolgen.
- Starker Konsens: Charakterisierung des Paraproteins mittels Immunfixation (Antiseren gegen G, A, M sowie Kappa/Lambda).
- Starker Konsens: Bestimmung der freien Leichtketten (FLC) im Serum inkl. Ratio bei Erstdiagnose und zur Therapiekontrolle.
- Starker Konsens: Bei Verlaufsuntersuchungen sollten freie Leichtketten im Urin nicht standardmäßig gemessen werden.
💡Praxis-Tipp
Sammeln Sie Urin für die Quantifizierung von Paraproteinen immer über 24 Stunden. Bei der Verlaufsbeurteilung reicht die Bestimmung der freien Leichtketten (FLC) im Serum; eine routinemäßige FLC-Messung im Urin wird nicht empfohlen.