Akute Myeloische Leukämie (AML): Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine Neoplasie der hämatopoetischen Stamm- und Progenitorzellen, die durch eine pathologische Proliferation klonaler myeloischer Vorläuferzellen gekennzeichnet ist. Unbehandelt führt die Erkrankung durch die Verdrängung der gesunden Hämatopoese rasch zum Tod.
Die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter deutlich an, wobei das mediane Erkrankungsalter bei über 70 Jahren liegt. Als Risikofaktoren gelten unter anderem vorangegangene zytotoxische Therapien, Strahlenexposition, Rauchen sowie myelodysplastische Syndrome (MDS) in der Vorgeschichte.
Die Onkopedia-Leitlinie betont die zunehmende Bedeutung der molekularen und zytogenetischen Charakterisierung. Diese bildet die Grundlage für die moderne, subgruppenspezifische Therapie und die prognostische Einschätzung der Erkrankung.
💡Praxis-Tipp
Eine Hyperleukozytose (über 50.000–100.000/µl) mit Zeichen einer Leukostase stellt einen absoluten hämatologischen Notfall dar. Die Leitlinie betont, dass in diesem Fall eine sofortige zytoreduktive Therapie mit Hydroxyurea (oft 4–5 g pro Tag) und gegebenenfalls Cytarabin eingeleitet werden muss, noch bevor alle genetischen Befunde vorliegen. Die Gabe von Anthrazyklinen sollte erst nach einem Abfall der Leukozyten unter 30.000/µl erfolgen, um rheologische Komplikationen zu vermeiden.
Häufig gestellte Fragen
Bei morphologischem Verdacht auf eine APL muss laut Leitlinie umgehend eine Therapie mit All-trans-Retinsäure (ATRA) eingeleitet werden. Dies ist entscheidend, um die lebensbedrohliche Gerinnungsentgleisung zu beherrschen.
Krankheitsdefinierend ist klassischerweise ein Blastenanteil von mindestens 20 Prozent im Knochenmark oder peripheren Blut. Bei Nachweis bestimmter rekurrenter genetischer Veränderungen (wie PML::RARA oder t(8;21)) gilt die Diagnose gemäß WHO-Klassifikation auch bei niedrigeren Blastenzahlen als gesichert.
Für diese Patientengruppe wird als Erstlinientherapie die Kombination aus einer hypomethylierenden Substanz (Azacitidin oder Decitabin) und Venetoclax empfohlen. Bei Vorliegen einer IDH1-Mutation ist Ivosidenib plus Azacitidin eine gleichwertige Alternative.
Die Leitlinie empfiehlt die allogene Stammzelltransplantation als Postremissionstherapie für fitte Patienten mit intermediärem oder ungünstigem genetischem Risiko. Voraussetzung ist das Vorhandensein eines geeigneten Spenders.
Bei rezidivierter oder refraktärer AML mit FLT3-Mutation wird der Tyrosinkinase-Inhibitor Gilteritinib als Monotherapie empfohlen. Dies gilt auch für Patienten, bei denen eine allogene Stammzelltransplantation geplant ist.
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Quelle: Akute Myeloische Leukämie (AML) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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