Akute Lymphatische Leukämie (ALL): Diagnostik, Therapie
Hintergrund
Die Akute Lymphatische Leukämie (ALL) ist eine seltene maligne Erkrankung des hämatopoetischen Systems. Sie ist durch die Proliferation unreifer lymphatischer Blasten in Knochenmark und Blut gekennzeichnet.
Unbehandelt führt die Erkrankung innerhalb weniger Monate zum Tod. Der absolute Häufigkeitsgipfel der ALL liegt im Kindesalter, jedoch steigt die Inzidenz ab dem 50. Lebensjahr wieder an.
Die vorliegende Zusammenfassung basiert auf der Onkopedia-Leitlinie und fokussiert sich auf die Behandlung von Erwachsenen. Biologisch ist die ALL sehr heterogen, wobei genetische und immunphänotypische Marker eine hohe prognostische Bedeutung haben.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass die Persistenz der minimalen Resterkrankung (MRD) der ungünstigste Prognosefaktor bei der ALL des Erwachsenen ist. Es wird nachdrücklich empfohlen, bereits bei der Erstdiagnose Primärmaterial an ein Referenzlabor einzusenden, um die individuellen Marker für die spätere MRD-Quantifizierung zu etablieren.
Häufig gestellte Fragen
Die Abgrenzung erfolgt laut Leitlinie anhand des Blastenanteils im Knochenmark. Bei einem Infiltrationsgrad unter 25 Prozent spricht man von einem lymphoblastischen Lymphom, bei über 25 Prozent von einer Leukämie.
Das Philadelphia-Chromosom (t(9;22) bzw. BCR::ABL1) ist die häufigste wiederkehrende Aberration bei der B-Vorläufer-ALL. Bei Nachweis wird laut Leitlinie eine gezielte Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib in Kombination mit Chemotherapie empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt eine konsequente ZNS-Prophylaxe, da bestimmte Faktoren wie T-ALL oder hohe Leukozytenzahlen das Risiko für ZNS-Rezidive erhöhen. Zum Einsatz kommen intrathekale Therapien mit Methotrexat, systemische Hochdosis-Therapien oder eine Ganzhirnbestrahlung.
Die Vorphasetherapie besteht aus einer fünftägigen Gabe von Dexamethason und Cyclophosphamid. Sie wird empfohlen, um eine schonende Zellreduktion zu erreichen und ein lebensbedrohliches Tumorlyse-Syndrom zu vermeiden.
Ein Rezidiv gilt als medizinischer Notfall und erfordert eine umgehende Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum. Die Leitlinie empfiehlt den Einsatz zielgerichteter Immuntherapien wie Blinatumomab oder Inotuzumab-Ozogamicin, idealerweise gefolgt von einer allogenen Stammzelltransplantation.
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Quelle: Akute Lymphatische Leukämie (ALL) (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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