Weibliche Genitalfehlbildungen: Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Die Inzidenz genitaler Fehlbildungen liegt in der weiblichen Allgemeinbevölkerung bei etwa 3 bis 7 Prozent. Bei Patientinnen mit Sterilität oder habituellen Aborten wird laut Leitlinie eine deutlich höhere Prävalenz beobachtet.
Häufig werden diese Fehlbildungen erst in der Pubertät durch eine primäre Amenorrhö, Schmerzen durch Abflussbehinderungen oder später bei unerfülltem Kinderwunsch symptomatisch. Zu den bekanntesten Formen zählt das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS).
Die AWMF-Leitlinie betont die Wichtigkeit einer interdisziplinären Betreuung. Diese umfasst neben der operativen Korrektur auch eine strukturierte Transition ins Erwachsenenalter sowie eine psychosomatische Begleitung der Betroffenen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie weisen bis zu 30 Prozent der Patientinnen mit weiblichen genitalen Fehlbildungen assoziierte Malformationen auf. Es wird daher dringend empfohlen, im Rahmen der Basisdiagnostik immer eine Sonografie der Nieren und der ableitenden Harnwege durchzuführen, um Nierenagenesien oder Beckennieren nicht zu übersehen.
Häufig gestellte Fragen
Die Diagnose wird meist in der Pubertät bei primärer Amenorrhö gestellt. Laut Leitlinie zeigen sich bei der Untersuchung ein blind endendes Vaginalgrübchen und sonografisch ein fehlender oder rudimentärer Uterus bei unauffälligen Ovarien.
Die Leitlinie empfiehlt die hysteroskopische Septumdissektion bei Patientinnen mit Sterilität oder habituellen Aborten. Bei asymptomatischen Patientinnen mit Kinderwunsch sollte der Eingriff präventiv in Erwägung gezogen werden.
Als operative Methode der Wahl gilt laut Leitlinie die laparoskopisch assistierte Neovaginaanlage durch operative Dehnung (z.B. Vecchietti-Methode). Alternativ kann bei hoher Motivation der Patientin primär eine konservative Selbstdehnungstherapie versucht werden.
Ja, laut Leitlinie stellt eine transzervikale Septumdissektion keine Kontraindikation für eine vaginale Geburt dar. Es wird jedoch darauf hingewiesen, dass bei ausgedehnten Resektionen ein leicht erhöhtes Rupturrisiko bestehen kann.
Bei Patientinnen mit Disorders of Sex Development (DSD) und Y-chromosomalem Material (TSPY-positiv) besteht ein deutlich erhöhtes Risiko für Keimzelltumore. Die Leitlinie empfiehlt in diesen Fällen eine individuelle Entscheidung zur Gonadektomie oder engmaschigen Überwachung.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: Weibliche genitale Fehlbildungen (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
Verwandte Leitlinien
Rekonstruktive und Ästhetische Operationen des weiblichen Genitales
Varianten der Geschlechtsentwicklung
Epidemiologie, Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Blasenekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK)
Chirurgische Maßnahmen bei Geschlechtsinkongruenz
Weiblicher Descensus genitalis, Diagnostik und Therapie
ClariMed durchsucht alle medizinischen Leitlinien
AWMF, NVL, NICE, WHO, ESC, KDIGO - Quellenzitiert, kostenlos. Speichern Sie Ihren Verlauf auf allen Geräten mit einem kostenlosen Konto.
Kostenloses Konto erstellen