Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom (UGH): StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Das Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom (UGH-Syndrom), auch Ellingson-Syndrom genannt, ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation nach der Implantation von Intraokularlinsen (IOL). Es ist durch die Trias aus chronischer Entzündung (Uveitis), erhöhtem Augeninnendruck (Glaukom) und Blutungen in der Vorderkammer (Hyphäma) gekennzeichnet.

Laut der StatPearls-Leitlinie entsteht das Syndrom primär durch eine mechanische Reibung (Chafing) der IOL oder anderer Implantate an der Iris oder dem Ziliarkörper. Dies führt zu einer Störung der Blut-Kammerwasser-Schranke, Pigmentdispersion und rezidivierenden Mikroblutungen.

Obwohl das Syndrom historisch vor allem mit Vorderkammerlinsen der ersten Generation assoziiert war, tritt es auch bei modernen Linsen auf. Insbesondere einteilige Acryllinsen, die im Sulcus ciliaris platziert werden, oder subluxierte Linsen im Kapselsack gelten als Risikofaktoren.

Empfehlungen

Klinische Präsentation

Die Leitlinie beschreibt, dass sich Patienten typischerweise Wochen bis Monate nach einer Augenoperation mit intermittierendem Verschwommensehen, Schmerzen und Photophobie vorstellen.

Als charakteristische Befunde in der Spaltlampenuntersuchung werden genannt:

• Vorderkammerzellen und mikroskopisches oder makroskopisches Hyphäma

• Iris-Transilluminationsdefekte im Bereich der mechanischen Reibung

• Erhöhter Augeninnendruck und Hornhautödem

Diagnostik

Zur Bestätigung der Diagnose und Visualisierung der Linsenposition wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen.

Folgende diagnostische Modalitäten werden hervorgehoben:

• Ultraschall-Biomikroskopie (UBM): Gilt als zuverlässigstes Verfahren zur Darstellung von fehlplatzierten IOLs und deren Kontakt zum Uveagewebe.

• Gonioskopie: Wird zur Beurteilung des Kammerwinkels, zur Lokalisierung der Haptiken und zum Nachweis von Blut im Trabekelwerk empfohlen.

• Vorderabschnitts-OCT (AS-OCT): Dient als nicht-invasive Alternative zur Beurteilung der Kammerwinkelstrukturen.

• B-Bild-Sonographie: Wird bei Vorliegen einer Glaskörperblutung zur Beurteilung des Hinterabschnitts angeraten.

Konservative Therapie

Das initiale Management zielt laut Leitlinie auf die Kontrolle von Entzündung und Augeninnendruck ab.

Es werden folgende medikamentöse Ansätze beschrieben:

• Topische und systemische Antiglaukomatosa zur Drucksenkung

• Topische Kortikosteroide zur Entzündungskontrolle

• Zykloplegika zur Linderung von Ziliarspasmen

Chirurgische Therapie

Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht und die Sehkraft bedroht ist, wird ein chirurgisches Eingreifen als definitive Behandlung empfohlen.

Die Leitlinie nennt folgende operative Optionen:

• IOL-Explantation oder -Austausch: Gilt als kurativer Standardansatz bei mechanischer Reibung.

• Laser-Iridotomie: Wird bei einem reversen Pupillarblock durch sulkusfixierte Hinterkammerlinsen empfohlen.

• Intrakamerale Bevacizumab-Injektionen: Können zur Reduktion akuter Attacken und zur Rückbildung einer Irisneovaskularisation erwogen werden.

Kontraindikationen

Laut Leitlinie ist die Anwendung von Miotika (wie Pilocarpin) beim Uveitis-Glaukom-Hyphäma-Syndrom kontraindiziert. Es wird gewarnt, dass diese Medikamente die mechanische Reibung der Iris an der Intraokularlinse verstärken und somit die Symptomatik verschlechtern können.

Praxis-Tipp

Die Leitlinie warnt davor, einteilige faltbare Acryl-Hinterkammerlinsen im Sulcus ciliaris zu platzieren, da deren scharfe Optikkanten und dicke Haptiken an der posterioren Iris reiben und ein UGH-Syndrom auslösen können. Es wird betont, dass bei fehlendem Kapselsack-Support stattdessen dreiteilige Linsen mit abgerundeten Kanten und posteriorer Angulation verwendet werden sollten.

Häufig gestellte Fragen

Wie diagnostiziere ich ein UGH-Syndrom am zuverlässigsten?

Laut Leitlinie gilt die Ultraschall-Biomikroskopie (UBM) als das zuverlässigste Verfahren. Sie ermöglicht die genaue Visualisierung der Haptiken und Optiken sowie deren mechanischen Kontakt zu den umgebenden uvealen Strukturen.

Welche Medikamente sind bei einem UGH-Syndrom kontraindiziert?

Es wird ausdrücklich vor der Gabe von Miotika wie Pilocarpin gewarnt. Die Leitlinie beschreibt, dass diese die mechanische Reibung der Iris am Implantat erhöhen und den Zustand verschlechtern.

Wann ist eine chirurgische Intervention beim UGH-Syndrom indiziert?

Ein chirurgischer Eingriff, wie der Austausch oder die Explantation der Intraokularlinse, wird empfohlen, wenn die Entzündung medikamentös nicht kontrollierbar ist und die Sehkraft abnimmt. Dies stellt laut Leitlinie die definitive Therapie dar.

Kann das UGH-Syndrom auch bei modernen Intraokularlinsen auftreten?

Ja, die Leitlinie hält fest, dass das Syndrom auch bei modernen Linsen auftreten kann. Ein typisches Risiko besteht bei der Implantation von einteiligen Acryllinsen in den Sulcus ciliaris oder bei subluxierten Linsen im Kapselsack.

Welche Rolle spielen Zykloplegika in der Therapie?

Zykloplegika werden als adjuvante Therapie empfohlen, um Ziliar- und Irissphinkterspasmen zu lösen. Sie tragen laut Leitlinie maßgeblich zur symptomatischen Schmerzlinderung bei.