SUNCT und SUNA Kopfschmerzen: StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Kurzdauernde unilaterale neuralgiforme Kopfschmerzen (SUNCT und SUNA) gehören zu den trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen. Sie sind durch sehr häufige, einseitige Schmerzattacken gekennzeichnet, die von autonomen Symptomen begleitet werden.

Die Erkrankungen unterscheiden sich primär durch ihre Begleitsymptome. SUNCT geht zwingend mit Bindehautinjektion und Tränenfluss einher, während SUNA andere autonome Symptome aufweist.

Die Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt, wird aber mit einer hypothalamischen Dysfunktion in Verbindung gebracht. Die Attackenfrequenz kann zwischen 2 und 600 Mal pro Tag variieren.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie:

Diagnostik

Laut Leitlinie ist der Ausschluss sekundärer Ursachen zwingend erforderlich.

Es wird als minimales Work-up ein MRT des Schädels mit Darstellung der Hypophyse sowie eine Blutuntersuchung der Hypophysenfunktion empfohlen.

ICHD-3-Kriterien

Die klinische Diagnose erfordert gemäß Leitlinie das Erfüllen spezifischer Kriterien:

• Mindestens 20 stattgehabte Kopfschmerzepisoden

• Einseitiger, orbitaler oder temporaler Schmerz von moderater bis schwerer Intensität

• Attackendauer zwischen 1 und 600 Sekunden

• Mindestens eine Attacke pro Tag in der aktiven Krankheitsphase

• Mindestens ein ipsilaterales autonomes Begleitsymptom (z. B. tränende Augen, verstopfte Nase, Schwitzen im Kopf-Hals-Bereich)

Akut- und Überbrückungstherapie

Für die kurzfristige Prävention wird eine intravenöse Gabe von Lidocain beschrieben.

Aufgrund der notwendigen kardialen und Blutdruck-Überwachung muss diese Therapie auf einer Intensivstation oder in einem überwachten stationären Rahmen erfolgen.

Langzeitprävention

Als Erstlinientherapie wird Lamotrigin empfohlen, womit bei bis zu 80 % der Behandelten eine Besserung erzielt wird.

Alternativ können Carbamazepin, Oxcarbazepin, Topiramat oder Gabapentin eingesetzt werden.

Nicht-pharmakologische Therapie

Die Leitlinie beschreibt zudem interventionelle Verfahren als mögliche Behandlungsoptionen:

• Blockaden des Nervus occipitalis major

• Periphere Nervenblockaden (Nervus infraorbitalis und supraorbitalis)

• Periphere Nervenstimulation des Nervus occipitalis

Dosierung

Medikament	Dosierung	Indikation / Anmerkung
Lidocain (intravenös)	1,3 bis 3,3 mg/kg pro Stunde	Kurzfristige Prävention (nur unter intensivmedizinischer Überwachung)
Lamotrigin	100 bis 400 mg pro Tag	Langzeitprävention (Erstlinientherapie)
Carbamazepin / Oxcarbazepin	bis zu 900 mg pro Tag	Langzeitprävention (Alternative)
Gabapentin	600 bis 3600 mg pro Tag	Langzeitprävention (Alternative)

Praxis-Tipp

Ein fehlendes Ansprechen auf Indometacin bei gleichzeitigem Ansprechen auf intravenöses Lidocain gilt laut Leitlinie als diagnostisch und therapeutisch wegweisend. Zudem wird vor einem Übergebrauch von Analgetika gewarnt. Ein solcher Übergebrauch kann die Erkrankung durch eine Zunahme der Attackenfrequenz und -schwere verschlechtern.

Häufig gestellte Fragen

Wie unterscheidet sich SUNCT von einer Trigeminusneuralgie?

Laut Leitlinie lassen sich SUNCT und SUNA durch das Vorhandensein kranialer autonomer Symptome von einer Trigeminusneuralgie abgrenzen. Zwar können auch andere Gesichtsschmerzen leichte autonome Symptome auslösen, diese sind jedoch bei SUNCT und SUNA deutlich stärker ausgeprägt.

Welche bildgebende Diagnostik ist bei Verdacht auf SUNCT erforderlich?

Es wird als minimales Work-up ein MRT des Gehirns mit speziellen Aufnahmen der Hypophyse empfohlen. Dies dient dem Ausschluss sekundärer struktureller Ursachen wie Hypophysen- oder Fossa-posterior-Läsionen.

Wie lange dauern die Schmerzattacken bei SUNCT und SUNA an?

Die Leitlinie definiert die Attackendauer bei diesen Kopfschmerzsyndromen mit einer Spanne von 1 bis 600 Sekunden. In aktiven Phasen können diese Attacken bis zu 600 Mal am Tag auftreten.

Welches Medikament gilt als Erstlinientherapie zur Langzeitprävention?

Lamotrigin wird als Erstlinientherapie empfohlen und zeigt bei bis zu 80 Prozent der Behandelten gute Ergebnisse. Die effektive Tagesdosis liegt dabei zwischen 100 und 400 mg.