Chronisch paroxysmale Hemikranie (CPH): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die chronisch paroxysmale Hemikranie (CPH) ist ein primäres Kopfschmerzsyndrom aus der Gruppe der trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen (TACs). Sie ist durch wiederkehrende, streng einseitige Schmerzattacken gekennzeichnet, die von kranialen autonomen Symptomen begleitet werden.
Laut der StatPearls-Zusammenfassung treten die scharfen, stechenden Kopfschmerzen mehr als fünfmal und bis zu vierzigmal pro Tag auf. Die durchschnittliche Dauer einer Attacke beträgt 26 Minuten, wobei das Spektrum von zwei Minuten bis zu knapp zwei Stunden reicht.
Die Erkrankung ist selten und wird vermutlich oft unterdiagnostiziert. Im Gegensatz zur episodischen Form, die beide Geschlechter gleichermaßen betrifft, tritt die chronische Form häufiger bei Frauen auf, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei 37 Jahren liegt.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Evaluation und Behandlung:
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Die Diagnose der chronisch paroxysmalen Hemikranie wird primär klinisch anhand einer ausführlichen Anamnese und des vollständigen Ansprechens auf Indomethacin gestellt. Es wird empfohlen, bildgebende Verfahren (MRT oder CT) sowie Laboruntersuchungen (Blutsenkungsgeschwindigkeit, C-reaktives Protein) einzusetzen, um sekundäre Ursachen oder eine Arteriitis temporalis auszuschließen.
Für die Diagnosestellung nach ICHD-3-Kriterien müssen laut Leitlinie folgende Bedingungen erfüllt sein:
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Mindestens 20 Attacken ohne Remissionsphase (oder mit Remissionen unter drei Monaten) über mindestens ein Jahr
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Starke einseitige orbitale, supraorbitale oder temporale Schmerzen (Dauer: 2 bis 30 Minuten)
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Frequenz von mehr als fünf Attacken pro Tag
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Begleitende ipsilaterale autonome Symptome (z. B. konjunktivale Injektion, verstopfte Nase, Schwitzen) oder ein Gefühl der Unruhe
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Vollständige Verhinderung der Attacken durch therapeutische Dosen von Indomethacin
Therapie
Als Therapie der ersten Wahl wird der Einsatz von Indomethacin empfohlen. Die Leitlinie betont, dass die Behandlungsdauer so kurz wie möglich gehalten werden sollte, um Nebenwirkungen zu minimieren.
Aufgrund des Risikos für peptische Ulzera wird bei einer längeren Einnahme von Indomethacin eine begleitende gastrointestinale Prophylaxe mit einem Protonenpumpeninhibitor (PPI) empfohlen.
Alternative Behandlungsansätze
Wenn Indomethacin kontraindiziert ist oder nicht vertragen wird, können laut Leitlinie alternative Therapien erwogen werden. Diese gelten jedoch als weniger wirksam:
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Kalziumkanalblocker, Acetazolamid, Topiramat, Melatonin oder Kortikosteroide
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Nicht-invasive Vagusnervstimulation (in kleinen Kohorten als vorteilhaft beschrieben)
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Perikranielle Nervenblöcke werden als nicht wirksam eingestuft.
Dosierung
| Medikament | Dosierung | Indikation |
|---|---|---|
| Indomethacin | 25 mg oder 50 mg oral, dreimal täglich | Mittel der ersten Wahl zur Attackenprävention bei CPH |
Kontraindikationen
Laut Leitlinie sollte Indomethacin bei folgenden Vorerkrankungen vermieden oder nur mit äußerster Vorsicht angewendet werden:
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Niereninsuffizienz (vor Therapiebeginn Nierenwerte kontrollieren)
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Zerebraler Insult in der Vorgeschichte
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Myokardinfarkt in der Vorgeschichte
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Peptische Ulkuskrankheit (erhöhtes Blutungsrisiko, insbesondere in Kombination mit antithrombotischen Medikamenten)
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Hinweis der Leitlinie ist, dass das vollständige Ansprechen auf Indomethacin ein zwingendes Kriterium für die Diagnose der chronisch paroxysmalen Hemikranie ist. Es wird dringend angeraten, bei der Verordnung von Indomethacin stets an eine begleitende Magenschutztherapie mit einem Protonenpumpeninhibitor zu denken, da das Risiko für peptische Ulzera signifikant erhöht ist.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie treten Attacken bei der chronisch paroxysmalen Hemikranie deutlich häufiger auf (mehr als fünfmal täglich) und sprechen im Gegensatz zum Clusterkopfschmerz nicht auf Sumatriptan oder hochdosierten Sauerstoff an. Stattdessen ist ein vollständiges Ansprechen auf Indomethacin charakteristisch.
Die Leitlinie nennt ipsilaterale Symptome wie tränende Augen, Bindehautrötung, verstopfte Nase, laufende Nase, Gesichtsrötung, Lidödeme, Pupillenveränderungen (Miosis oder Mydriasis) sowie vermehrtes Schwitzen.
Es gibt keinen spezifischen radiologischen Befund für die primäre CPH, jedoch wird eine kraniale Bildgebung (MRT oder CT) empfohlen. Dies dient dem Ausschluss sekundärer Ursachen wie Tumoren, Gefäßfehlbildungen oder Schlaganfällen.
Als weniger wirksame Alternativen nennt die Leitlinie Kalziumkanalblocker, Acetazolamid, Topiramat, Melatonin und Kortikosteroide. Zudem kann eine nicht-invasive Vagusnervstimulation erwogen werden.
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Quelle: StatPearls: Chronic Paroxysmal Hemicrania (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.