Purtscher-Retinopathie: StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Die StatPearls-Zusammenfassung beschreibt die Purtscher-Retinopathie als eine okklusive Mikrovaskulopathie. Sie ist gekennzeichnet durch multiple weiße Netzhautareale (Purtscher-Flecken) um den Sehnervenkopf und die Fovea, oft begleitet von Cotton-Wool-Herden und minimalen intraretinalen Blutungen.

Typischerweise tritt die Erkrankung als plötzlicher, schmerzloser Sehverlust auf beiden Augen innerhalb von zwei Tagen nach einem Trauma auf. Zu den häufigsten traumatischen Ursachen zählen schwere Schädelhirntraumata, Thoraxkompressionen und Frakturen der Röhrenknochen.

Tritt das klinische Bild ohne offensichtliches Trauma auf, wird es als Purtscher-ähnliche Retinopathie bezeichnet. Diese Form ist häufig mit akuter Pankreatitis, Nierenversagen, Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder thrombotischen Mikroangiopathien assoziiert.

Empfehlungen

Klinische Diagnostik

Laut Leitlinie wird die Diagnose klinisch gestellt, wenn mindestens drei der folgenden fünf Kriterien erfüllt sind:

• Vorhandensein von Purtscher-Flecken

• Geringe bis mäßige Anzahl retinaler Blutungen (1 bis 10)

• Cotton-Wool-Herde (typischerweise auf den hinteren Pol beschränkt)

• Wahrscheinliche oder plausible erklärende Ätiologie

• Kompatible ergänzende Untersuchungen

Zur Beschreibung der Netzhautbeteiligung teilt die Leitlinie die Retina in spezifische Zonen ein:

Zone	Begrenzung
Zone A	Erstreckt sich horizontal vier Papillendurchmesser auf beiden Seiten der Fovea
Zone B	Der äußere Rand ist der Äquator
Zone C	Äußerste Zone, die sich bis zur Ora serrata erstreckt

Apparative und systemische Untersuchungen

Für die ophthalmologische Aufarbeitung wird eine Fundusfluoreszenzangiografie (FFA) sowie eine optische Kohärenztomografie (OCT) empfohlen. Bei der Purtscher-ähnlichen Retinopathie ohne Trauma-Anamnese betont der Text die Wichtigkeit einer umfassenden systemischen Abklärung.

Dabei wird empfohlen, folgende Parameter zu evaluieren:

• Amylase und Lipase zum Ausschluss einer Pankreatitis

• Antinukleäre Antikörper (ANA) zum Ausschluss einer Lupus-Retinopathie

• Komplementfaktor C5, der bei der Purtscher-ähnlichen Retinopathie oft erhöht ist

• Bildgebung des Abdomens und Evaluation von Bindegewebserkrankungen

Therapie und Management

Die primäre Managementstrategie besteht laut Text in der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache und einer supportiven Therapie. Die Evidenz zur systemischen Steroidgabe ist widersprüchlich.

Folgende Therapieansätze werden in der Literatur beschrieben:

• Intravenöse Steroidpulstherapie (z. B. Methylprednisolon) gefolgt von oralen Steroiden kann in einigen Fällen zu einer visuellen und anatomischen Besserung führen.

• Eine systematische Überprüfung zeigte jedoch keinen Unterschied in der Sehschärfenverbesserung zwischen Steroidbehandlung und reiner Beobachtung.

• Bei Vorliegen eines Makulaödems können Anti-VEGF-Wirkstoffe wie Bevacizumab erwogen werden.

• Bei einer Lupus-Retinopathie ist eine systemische Immunsuppression erforderlich.

Prognose

Die visuelle Prognose ist variabel und bei schweren Verläufen oft schlecht. Die Leitlinie nennt mehrere Faktoren, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind:

• Makulainfarkt und Beteiligung der äußeren Netzhaut

• Lange Dauer der akuten Netzhautveränderungen

• Papillenschwellung und choroidale Hypoperfusion

• Schwere retinale kapilläre Nonperfusion

Praxis-Tipp

Bei Personen, die sich mit dem Bild einer Purtscher-Retinopathie ohne vorheriges Trauma vorstellen, wird ein sofortiger Ausschluss einer akuten Pankreatitis sowie eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) empfohlen. Die Lupus-Retinopathie kann klinisch identisch aussehen und ist ein Indikator für eine hohe systemische Krankheitsaktivität, die eine rasche immunsuppressive Therapie erfordert.

Häufig gestellte Fragen

Wie unterscheidet sich die Purtscher-Retinopathie von der Purtscher-ähnlichen Retinopathie?

Die klassische Purtscher-Retinopathie tritt nach einem schweren Trauma, wie einem Schädelhirntrauma oder einer Thoraxkompression, auf. Die Purtscher-ähnliche Retinopathie zeigt laut Leitlinie identische Netzhautveränderungen, wird jedoch durch nichttraumatische systemische Erkrankungen wie akute Pankreatitis oder Nierenversagen ausgelöst.

Was sind pathognomonische Purtscher-Flecken?

Purtscher-Flecken sind multiple, polygonale intraretinale Aufhellungen am hinteren Pol und um die Papille. Charakteristisch ist laut Text eine kapillarfreie Zone von etwa 50 Mikrometern auf beiden Seiten der retinalen Gefäße.

Ist eine Kortisontherapie bei Purtscher-Retinopathie indiziert?

Die Datenlage zur Steroidtherapie ist uneindeutig. Während einige Berichte eine Besserung durch hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon zeigen, ergab ein systematischer Review keinen signifikanten Vorteil gegenüber einer rein beobachtenden Strategie.

Welche Laborwerte sollten bei unklarer Purtscher-Retinopathie bestimmt werden?

Es wird empfohlen, Amylase und Lipase zum Ausschluss einer Pankreatitis sowie antinukleäre Antikörper (ANA) zur Abklärung eines systemischen Lupus erythematodes zu bestimmen. Auch die Messung des Komplementfaktors C5 kann diagnostisch hilfreich sein.