Pseudomyxoma Peritonei (PMP): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Das Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist eine seltene Erkrankung, die durch diffusen intraabdominellen, gallertartigen Aszites gekennzeichnet ist. Laut der StatPearls-Leitlinie geht das PMP in den meisten Fällen von einem muzinösen Adenokarzinom der Appendix aus.
Die Pathogenese beruht auf dem sogenannten Umverteilungsphänomen. Nach der Ruptur einer mukozytären Läsion verteilen sich die Tumorzellen entlang des intraperitonealen Flüssigkeitsstroms und der Schwerkraft.
Aufgrund des langsamen Wachstums wird die Erkrankung oft erst in einem späten Stadium als Zufallsbefund entdeckt. Im fortgeschrittenen Stadium kann die massive Schleimproduktion zu einer Obstruktion des Darms führen.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte für das Management des Pseudomyxoma peritonei:
Diagnostik
Als bildgebendes Verfahren der Wahl wird eine CT-Untersuchung mit Kontrastmittel von Thorax, Abdomen und Becken empfohlen. Ein typisches radiologisches Zeichen ist das "Scalloping" (bogenförmige Einziehungen) an der Oberfläche von Leber und Milz.
Zur Verlaufskontrolle und Prognoseabschätzung wird die Bestimmung der Tumormarker CEA, CA 19-9 und CA 125 empfohlen. Die endgültige Diagnosesicherung erfordert laut Leitlinie eine histopathologische Untersuchung mittels Laparoskopie oder Laparotomie.
Von perkutanen bildgesteuerten Biopsien wird abgeraten. Das gewonnene Material besteht oft nur aus azellulärem Muzin und ist diagnostisch wenig aussagekräftig.
Histopathologische Klassifikation
Die Leitlinie verweist auf die WHO-Klassifikation, welche die Prognose maßgeblich bestimmt. Folgende Einteilung wird vorgenommen:
| Klassifikation | Zellularität & Zytologie | Infiltratives Wachstum |
|---|---|---|
| Azelluläres Muzin | Keine neoplastischen Epithelzellen | Nein |
| Low-grade muzinöses Karzinom | Geringe Zellularität (<10%), blande Zytologie | Nein |
| High-grade muzinöses Karzinom | Hohe Zellularität, mäßige/schwere Atypien | Ja (destruktiv) |
| High-grade mit Siegelringzellen | Anteil an Siegelringzellen vorhanden | Ja |
Therapie
Als Standardtherapie wird die Kombination aus zytoreduktiver Chirurgie (CRS) und hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) empfohlen. Das chirurgische Ziel ist die Entfernung aller sichtbaren Tumormanifestationen, sodass keine Reste über 2,5 mm verbleiben.
Für die HIPEC wird am häufigsten Mitomycin C eingesetzt. Die Erwärmung dient dabei der verbesserten Gewebepenetration des Chemotherapeutikums.
Nachsorge und medikamentöse Therapie
Eine postoperative systemische Chemotherapie zeigt laut Leitlinie nur bei High-grade-Neoplasien einen Nutzen. Eine präoperative systemische Chemotherapie wird generell nicht als hilfreich eingestuft.
Für die Nachsorge wird empfohlen:
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Ein Basis-CT und die Bestimmung der Tumormarker 3 Monate postoperativ
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Anschließende Kontrollen in sechsmonatigen Intervallen
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Eine elektive Second-Look-Operation bei Verdacht auf ein Rezidiv in ausgewählten Fällen
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor einer aggressiven CRS/HIPEC-Therapie bei Patienten mit High-grade-Läsionen oder Siegelringzellkomponenten, die einen ECOG-Status von 2 bis 3 aufweisen. Aufgrund der signifikant schlechteren Gesamtüberlebensrate wird in diesen Fällen stattdessen ein palliatives Vorgehen zur Verbesserung der Lebensqualität empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Bei zufällig entdeckten suspekten Läsionen während einer Laparoskopie wird empfohlen, großzügige Biopsien zu entnehmen und, falls zugänglich, die Appendix zu entfernen. Eine weiterführende radikale Therapie sollte laut Leitlinie erst nach histopathologischer Bestätigung und sorgfältiger klinischer Evaluation erfolgen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt ein CT von Thorax, Abdomen und Becken mit Kontrastmittel als Methode der Wahl. Ein MRT kann ergänzend hilfreich sein, um den Dünndarm und das Ligamentum hepatoduodenale genauer zu beurteilen.
Zur Prognoseabschätzung und Verlaufskontrolle wird die Bestimmung von CEA und CA 19-9 empfohlen, da diese bei appendikulärem Ursprung oft erhöht sind. CA 125 ist typischerweise bei einer ovariellen Beteiligung auffällig.
Eine postoperative systemische Chemotherapie wird laut Leitlinie nur für Patienten mit High-grade-Neoplasien nach erfolgter CRS/HIPEC empfohlen. Eine präoperative Chemotherapie bringt hingegen keinen nachgewiesenen Nutzen.
Es wird empfohlen, drei Monate nach der Operation ein Basis-CT sowie eine Kontrolle der Tumormarker durchzuführen. Danach sollten diese Untersuchungen alle sechs Monate wiederholt werden, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen.
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Quelle: StatPearls: Pseudomyxoma Peritonei (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.