Periphere Ulzerierende Keratitis (PUK): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Laut der StatPearls-Leitlinie ist die periphere ulzerierende Keratitis (PUK) eine entzündliche Erkrankung der juxtalimbalen Hornhaut. Sie ist durch Epitheldefekte und eine fortschreitende stromale Lysis gekennzeichnet, die unbehandelt zu einer Hornhautperforation führen kann.
Der Text beschreibt, dass PUK häufig in Verbindung mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder systemischem Lupus erythematodes (SLE) auftritt. Eine PUK ohne systemische Assoziation wird als Ulcus Mooren bezeichnet und stellt eine Ausschlussdiagnose dar.
Die Pathophysiologie beruht laut Leitlinie auf einem komplexen Zusammenspiel von Wirtsautoimmunität, der spezifischen Anatomie der peripheren Hornhaut und Umweltfaktoren. Die periphere Hornhaut ist aufgrund ihrer ausgeprägten Gefäßversorgung besonders anfällig für immunvermittelte Schäden.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Evaluation und Behandlung der peripheren ulzerierenden Keratitis:
Diagnostik und Evaluation
Es wird eine umfassende augenärztliche und systemische Evaluation empfohlen, da PUK häufig das erste Anzeichen einer lebensbedrohlichen Systemerkrankung ist. Vor der Einleitung einer immunsuppressiven Therapie muss eine infektiöse Ursache zwingend ausgeschlossen werden.
Laut Leitlinie werden folgende diagnostische Schritte empfohlen:
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Spaltlampenuntersuchung mit Fluoreszeinfärbung zur Beurteilung von Epitheldefekten.
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Mikrobiologische Abstriche und Kulturen zum Ausschluss von bakteriellen, viralen oder Pilzinfektionen.
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Laborchemisches Autoimmun-Screening, einschließlich ANA, Rheumafaktor, ACPA und ANCA.
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Bildgebung wie Röntgenthorax oder Nebenhöhlen-CT bei Verdacht auf systemische granulomatöse Erkrankungen.
Klassifikation des Ulcus Mooren
Für die PUK ohne systemische Beteiligung (Ulcus Mooren) beschreibt der Text drei klinische Subtypen nach Watson:
| Typ | Charakteristika | Prognose |
|---|---|---|
| Typ 1 (Unilateral) | Älter als 60 Jahre, starke Schmerzen, rasche Progression | Schlecht, häufige Rezidive |
| Typ 2 (Bilateral aggressiv) | Jung (14-40 Jahre), meist männlich, langsame aber aggressive Progression | Schlecht, häufige Komplikationen |
| Typ 3 (Bilateral indolent) | Mittleres Alter, milde Schmerzen, langsame Progression | Besser, seltene Komplikationen |
Medizinische Therapie
Die Leitlinie empfiehlt einen interprofessionellen Behandlungsansatz, der sich nach der zugrunde liegenden Ätiologie richtet. Bei bestätigter nicht-infektiöser PUK wird eine Kombination aus topischen Schmiermitteln, oralen Steroiden und Kollagenase-Inhibitoren beschrieben.
Zur medikamentösen Therapie werden folgende Prinzipien hervorgehoben:
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Topische Kortikosteroide werden kontrovers diskutiert und sollten mit Vorsicht eingesetzt werden, da sie das Risiko einer Hornhautperforation erhöhen können.
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Bei rheumatoider Arthritis werden systemische Kortikosteroide und zytotoxische Wirkstoffe wie Methotrexat (MTX) als Erstlinientherapie empfohlen.
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Bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wird eine aggressive Therapie mit Cyclophosphamid und systemischen Kortikosteroiden oder Rituximab empfohlen.
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Bei infektiöser Genese wird eine empirische antimikrobielle Therapie (z.B. Fluorchinolone der 4. Generation bei bakterieller Keratitis) empfohlen, die nach Vorliegen des Antibiogramms angepasst wird.
Chirurgische Intervention
Chirurgische Eingriffe weisen laut Text ein hohes Risiko für Rezidive und Transplantatschmelzen auf. Es wird empfohlen, Operationen nach Möglichkeit zu verschieben, bis die Entzündung adäquat kontrolliert ist.
Bei drohender oder manifester Perforation werden folgende Notfallmaßnahmen beschrieben:
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Applikation von Gewebekleber (Cyanoacrylat) mit Verbandslinse bei Perforationen unter 3 mm Durchmesser.
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Mehrschichtige Amnionmembrantransplantation oder Bindehautresektion bei ausgedehnter Hornhautverdünnung.
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Lamelläre Patch-Grafts zur Reduktion des Abstoßungsrisikos im Vergleich zu Volltransplantaten.
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt folgende Kontraindikationen und Warnhinweise:
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Topische Kortikosteroide: Von einem Einsatz wird bei Vorliegen einer Pilzinfektion der Hornhaut ausdrücklich abgeraten.
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Immunsuppressiva in der Schwangerschaft: Methotrexat und Cyclosporin sollen aufgrund ihrer potenziellen Teratogenität während der Schwangerschaft vermieden werden.
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Chirurgie bei aktiver Entzündung: Chirurgische Eingriffe sind bei unzureichend kontrollierter Entzündung relativ kontraindiziert, da ein hohes Risiko für Transplantatversagen und Rezidive besteht.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fallstrick ist laut Leitlinie die Fehldiagnose einer peripheren ulzerierenden Keratitis als einfache infektiöse Keratitis. Es wird davor gewarnt, dass ein Verzicht auf eine systemische Evaluation zu einer ineffektiven Behandlung und raschen Hornhautperforation führen kann. Zudem wird betont, dass topische Kortikosteroide bei autoimmun bedingter PUK das Risiko einer Hornhautperforation signifikant erhöhen und daher nur mit äußerster Vorsicht eingesetzt werden sollten.
Häufig gestellte Fragen
Laut StatPearls sind Bindegewebserkrankungen für fast die Hälfte der nicht-infektiösen PUK-Fälle verantwortlich. Die rheumatoide Arthritis ist dabei die häufigste Ursache, gefolgt von der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und dem systemischen Lupus erythematodes.
Der Text beschreibt das Ulcus Mooren als eine PUK ohne assoziierte systemische Erkrankung. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, die in etwa 31,5 Prozent der Fälle auftritt und häufig mit unverhältnismäßig starken Schmerzen einhergeht.
Die Leitlinie empfiehlt chirurgische Notfalleingriffe bei drohender oder manifester Hornhautperforation (z.B. Descemetocele). Elektive Eingriffe sollten jedoch verschoben werden, bis die lokale und systemische Entzündung medikamentös kontrolliert ist, um ein Transplantatversagen zu vermeiden.
Der Einsatz von topischen Kortikosteroiden wird in der Leitlinie kontrovers bewertet. Es wird gewarnt, dass sie bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen das Risiko einer Hornhautperforation erhöhen können und daher sehr vorsichtig angewendet werden müssen.
Bei einer PUK infolge einer rheumatoiden Arthritis wird eine systemische Erstlinientherapie mit Kortikosteroiden und zytotoxischen Wirkstoffen wie Methotrexat empfohlen. Bei schweren, refraktären Verläufen nennt die Leitlinie Azathioprin oder Cyclophosphamid als Zweitlinienpräparate.
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Quelle: StatPearls: Peripheral Ulcerative Keratitis (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.